神经系统变性疾病多系统萎缩 (2).pptVIP

第1页，共31页，星期日，2025年，2月5日纹状体黑质系统?帕金森综合征MSA-P橄榄脑桥小脑系统?小脑性共济失调MSA-C自主神经系统?自主神经功能不全MSA-A多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病病变主要累及概念第2页，共31页，星期日，2025年，2月5日神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体：α突触蛋白。α突触核蛋白病：MSA、PD、Lewy痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spats病CNS广泛神经元萎缩\变性\脱失反应性胶质增生，病因不清病变部位：纹状体-黑质橄榄-脑桥-小脑系统脊髓中间内外侧核、Onuf核病因发病机制病理特征第3页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床表现人群患病率约20/10万,男:女为1.9:150~60岁高发,平均发病年龄54.2岁首发症状：帕金森综合征、共济失调、自主神经功能不全隐匿起病，缓慢进展，临床症状可有交替重叠,最终发展为三个系统全部受损第4页，共31页，星期日，2025年，2月5日1.帕金森综合征(Parkinsonsyndrom,MSA-P）肌强直\运动迟缓\步态障碍，震颤轻或无左旋多巴效差，易出现异动症临床表现随病情发展出现小脑体征及自主神经功能障碍少数可有锥体束征\双眼上视困难\肌阵挛\呼吸睡眠障碍第5页，共31页，星期日，2025年，2月5日进行性步态障碍、四肢共济失调、构音障碍（小脑性语言）、眼球震颤小脑性共济失调体征，下肢为重后期出现自主神经损害\Parkinson综合征\锥体束征临床表现2.小脑性共济失调(cerebellarataxia)第6页，共31页，星期日，2025年，2月5日病理特点特征性临床表现节前交感神经元变性3.自主神经功能不全（autonomicdysfunction,MSA-A）进行性自主神经功能异常见于其它各亚型临床表现第7页，共31页，星期日，2025年，2月5日直立性体位性低血压：卧位Bp正常,立位收缩压下降30mmHg或舒张压下降15mmHg，心率无改变。临床表现3.自主神经功能不全（autonomicdysfunction,MSA-A）性功能减退\阳痿等尿便障碍：便秘顽固性腹泻/尿失禁尿潴留无汗出汗不对称迷走神经背核受损→声音嘶哑\吞咽困难\心跳骤停猝死颈交感神经麻痹：Horner征第8页，共31页，星期日，2025年，2月5日少见症状精神障碍下运动神经元损害锥体系损害腱反射亢进病理征、假性球麻痹如肌萎缩淡漠\抑郁等临床表现认知功能损害其它锥体外系损害腭阵挛、肌阵挛，肌张力障碍第9页，共31页，星期日，2025年，2月5日肛门括约肌EMG呈神经源性改变辅助检查实验室检查:无特异性第10页，共31页，星期日，2025年，2月5日CT壳核尾状核氟[18F]多巴摄取↓11C-诺米芬新摄取↓(Parkinson病相对正常)双侧壳核低密度灶MRI显示PET显示壳核\苍白球T2低信号早期病例可与Parkinson病区别辅助检查影像学检查第11页，共31页，星期日，2025年，2月5日辅助检查影像学检查：桥脑：十字征第12页，共31页，星期日，2025年，2月5日辅助检查影像学检查：第13页，共31页，星期日，2025年，2月5日病程中晚期,MRI:小脑\脑干萎缩第四脑室、脑池扩张(2)小脑萎缩桥脑萎缩四脑室扩张矢状位水平位辅助检查第14页，共31页，星期日，2025年，2月5日辅助检查影像学检查:黑质纹状体变性-对称性中脑萎缩和基底节裂隙征第15页，共31页，星期日，2025年，2月5日辅助检查影像学检查:蜂鸟征第16页，共31页，星期日，2025年，2月5日临床定义标准疾病特征PDS运动缓慢+肌强直/位置不稳/震颤运动速度和幅度减低，肌强直，原始位置反射丧失，震