罕见类型肺动脉高压的诊治市一罕见病会议-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛2.pptxVIP

罕见类型肺动脉高压的诊治;肺动脉高压（PH）;肺动脉高压临床分类

(updated5rdWHO-NICE2013);PAH的鉴别诊断;HHT相关PAH;胸片;右心导管检查+肺动脉造影检查;;诊断;HHT分型：根据突变基因不同分两型

Ⅰ型：ENG突变

ENG：于9q33-34.1，14个外显子，ENG为TGF-βⅢ型受体。

Ⅱ型:ALK-1突变

ALK-1：于12q11-q14,10个外显子，ALK-1为1型丝氨酸-苏氨酸激酶受体。

ENG和ALK-1主要在血管内皮细胞上表达。

ENG或ALK-1突变，导致相应蛋白结构改变，导致TGF-β信号转导途径异常，血管发育不良，形成HHT。;;门脉高压相关肺动脉高压

（PAHassociatedwithportalhypertension,PoPH）;诊断和治疗;肺循环科PoPH汇总分析;肺循环科PoPH汇总分析;肺循环科PoPH汇总分析;肺静脉闭塞病(PVOD);PVOD典型影像学特点;PVOD的治疗;我科PVOD总结分析;我科PVOD总结分析;慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）;血流动力学和运动耐量的恢复1,2,3;临床表现;CTEPH肺动脉造影—诊断金标准;CTEPH肺动脉造影;CTEPH诊断;CTEPH治疗;肺动脉内肿瘤;入院时

2009.8.13CTPA;入院时

8.13CTPA;右肺动脉干栓塞组织活检病理;骨盆肿瘤病理切片;肺动脉内占位：肉瘤？;贝赫切特综合征（白塞病）合并肺血管疾病;表1BD合并PVD患者超声心动图及右心导管检查数据;BD合并PVD;CTPA;PAA合并PE;PAA合并PE;PAA;肺静脉狭窄所致PAH;右心导管检查;右肺动脉;左肺动脉;既往病史：因“阵发性房颤”行射频消融术

;肺血管介入治疗;肺癌术后重度PAH;肺癌术后重度PAH;2016-9CT：老片软组织影增大，胸水增多，心包积液新增;;;骨髓增生性疾病与肺动脉高压;CTEPH是常见类型;毛细血管前PH;我中心9例经RHC证实的CMPD-PH;;溶血性贫血与PH;临床特点;诊断和治疗;甲状腺疾病与PAH;发病机制;治疗;其他少见原因;总结;谢谢！