疑难病例讨论 湖州中心医院-崔恩海-呼吸系统疑难、少见病浦江论坛10.pptVIP

小气道病变气道周围实变支气管扩张或壁增厚气道周围的实变伴GGO气道侵袭型（表现非特异性）影像学表现高分辨CT有助于诊断气道病变，常表现为气管支气管壁增厚、腔内结节影、气道狭窄及阻塞、远端支气管扩张或不张，甚至同时存在气道壁的钙化。影像学表现双肺支气管周边呈现出弥漫性浸润影，左肺下叶支气管管壁增厚，右肺中叶及下叶支气管管腔狭窄图A、B、C中可见两肺内广泛支气管扩张（白色箭头处）以及多个聚集的小结节影，形成“树芽征”（黑色箭头处）气道侵袭性曲霉感染的诊断主要依靠支气管镜检查，依据镜下形态学不同可三种气道曲霉病类型，包括：溃疡性气管支气管曲霉阻塞性气管支气管曲霉假膜性曲霉菌性气管炎（PNTA）气道曲霉菌感染约占呼吸系统曲霉感染的10%应与结核、肿瘤、病毒感染等相鉴别溃疡性气管支气管曲霉病气管镜下特征表现为：气管、支气管壁处形成的溃疡面（见下图）。阻塞性气管支气管曲霉病镜下特征性表现为：气道内出现不规则的坏死物、黏液阻塞管腔，造成气管狭窄甚至闭塞（见下图）。PNTA典型支气管镜下表现：灰白色苔癣样假膜形成（见下图），此类灰白色苔癣样物质主要累及大气道，常附着于气管及支气管壁上难以剥除，阻塞管腔。上图A、B分别为碘酸希夫（×200）及六胺银染色（×400）显示气管黏膜组织中的霉菌丝。气道侵袭性的确诊主要依靠组织活检的病理学检查，曲霉浸润至气管、支气管黏膜基层是诊断的病理依据。控制感染保持气道开放，可联合全身及局部抗真菌药，联合可能优于单一用药，吸入或通过支气管镜注入两性霉素B可能增加治疗效果。治疗时间主要依赖于疾病严重程度及治疗反应，平均时间为3.5个月，对接受免疫抑制治疗者抗曲霉应贯穿全程至痊愈。治疗方法支气管镜镜下介入治疗有助于保持气道开放，适合于气道狭窄病人，以及累及主支气管以上的病例。当病灶附有灰白色假膜时，应首先应用全身抗真菌药及局部灌注抗真菌药。当病灶变软时，则运用支气管镜活检钳去除病变注意:支气管镜的操过程中作应该相当谨慎仔细，不适当的操作极可能导致动脉破裂诱发致死性大咯血。侵犯气管及支气管的曲霉菌感染，通常进展迅速，死亡率高（超过40%），而有报到称PNTA病死率甚至高达90%。预后THANKS感谢各位专家的聆听！**********病例分享浙江大学湖州医院湖州市中心医院崔恩海华锋诊疗过程

图1（2011-2-28，患者支气管镜下表现）：气管表面高低不平，黏膜充血水肿，左右主支气管及右上叶见结节样增生，白苔附着。图2（2011-3-3，患者支气管镜活检病理）：成片菌丝团，PAS（+）、六胺银染色（+）、刚果红染色（-），符合霉菌感染（考虑曲霉菌）。立即全身予以伏立康唑0.2g2次/日静滴，并予以用两性霉素B12.5mg+生理盐水10ml雾化吸入。3月3日再次经支气管镜注入两性霉素B注射液15mg保留灌洗治疗。患者胸闷气促不缓解，需高水平机械通气。3月4日因病情恶化，生命垂危出院。讨论气道侵袭性曲霉菌病是肺侵袭性曲霉病的一种临床少见亚型，是指曲霉菌浸润至气道黏膜基底层，引起支气管炎并引起支气管阻塞，主要累及气管、支气管，一般不直接侵犯肺实质，这也是其区别于肺侵袭性曲霉病的地方。气道侵袭性曲霉病大多见于免疫功能障碍的患者气道侵袭性曲霉病并无特征性的临床表现，常见症状的主要有：发热、刺激性咳嗽、痰中带血、喘息以及劳力性呼吸困难等。其在免疫功能正常的人群中报道有呈现增多的趋势**********