嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)解读PPT课件.docxVIP

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)解读

摘要

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一类复杂且易误诊的自身免疫性疾病，2025年版多学科专家共识在诊疗方面进行了全面更新。本文通过对该共识的深度剖析，从疾病认知、诊断流程、治疗策略以及多学科协作等角度进行解读，旨在为临床医师提供清晰的诊疗思路，强调多学科联合在EGPA管理中的关键作用，助力提升EGPA的整体诊疗水平，改善患者预后。

关键词

嗜酸性肉芽肿性多血管炎；专家共识；多学科诊疗；诊断；治疗

一、引言

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis，EGPA)，旧称Churg-Strauss综合征，是一种较为罕见的累及多系统的自身免疫性疾病，属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA)相关性血管炎(ANCA-associatedvasculitis，AAV)。EGPA主要病理特征为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多与浸润、中小血管坏死性肉芽肿性炎症。因其临床表现极为多样和复杂，涵盖呼吸、心血管、肾脏、神经等多个系统，早期极易被误诊或漏诊，进而延误患者的最佳治疗时机，严重影响预后。

自2018年发布《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》以来，随着医学研究的迅猛发展，在EGPA的病因学、发病机制、诊断技术以及治疗手段等方面均取得了诸多新的突破。为了及时将这些新进展融入临床实践，进一步规范EGPA的诊疗流程，提高临床医师的诊疗水平，由广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心牵头，联合国内多领域知名专家，对2018年版共识进行了全面、系统的更新与修订，发布了《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识(2025年版)》。本文将对该共识进行详细解读，以便临床医师更好地理解和应用。

二、EGPA的病因及发病机制更新解读

2.1遗传因素深挖

最新研究表明，EGPA的发病与多个基因的变异密切相关。除了以往认知的HLA-DRB4基因外，GATA3基因在调控Th2细胞分化和功能中扮演关键角色，其变异可导致Th2细胞功能异常亢进，促使白细胞介素(IL)-4、IL-5、IL-13等细胞因子过度分泌，这些细胞因子能够刺激嗜酸性粒细胞的增殖、活化与趋化，使其在组织中大量浸润。TSLP基因编码的胸腺基质淋巴细胞生成素，可激活树突状细胞，进而活化Th2细胞，在EGPA的免疫失衡启动中发挥重要作用。LPP基因参与细胞骨架的调节，其异常可能影响免疫细胞的迁移和功能，而BACH2基因则对B细胞和T细胞的分化及功能具有调控作用，这些基因的异常改变了免疫细胞的正常功能，共同参与EGPA的发病过程。

2.2环境因素拓展

环境因素在EGPA发病中的作用愈发受到重视。除常见的过敏原(如花粉、尘螨、动物毛发等)、感染(如呼吸道病毒感染，特别是鼻病毒、流感病毒；真菌感染，如曲霉菌；寄生虫感染，如蛔虫、钩虫等)外，新的研究指出，职业性的硅物质接触可能是EGPA的潜在诱发因素。在一些采矿、建筑、陶瓷制造等行业，长期暴露于含硅粉尘环境中，硅颗粒可被巨噬细胞吞噬，激活炎症信号通路，引发免疫反应，增加EGPA的发病风险。某些药物，如抗癫痫药(如卡马西平、苯妥英钠)、抗生素(如青霉素、头孢菌素)等，也可能通过药物过敏或免疫调节异常，诱发EGPA。

2.3免疫机制新解

-嗜酸性粒细胞的复杂作用：嗜酸性粒细胞不仅通过释放毒性蛋白(如主要碱性蛋白、嗜酸性粒细胞阳离子蛋白等)直接损伤组织细胞，还可通过炎症性细胞死亡方式释放多种胞质蛋白以及细胞核物质，形成嗜酸性粒细胞胞外诱捕网，这一结构不仅能捕获病原体，还可作为损伤相关分子模式，持续激活免疫细胞，促进肉芽肿性炎症的发展和维持。嗜酸性粒细胞还与其他炎症细胞存在复杂的相互调控关系，如与肥大细胞相互作用，促进肥大细胞脱颗粒，释放组胺等炎症介质，进一步加重炎症反应。

-T细胞免疫应答新认识：EGPA主要由Th2细胞和2型固有淋巴细胞驱动免疫应答。在疾病发生发展过程中，Th2细胞分泌的细胞因子除促进嗜酸性粒细胞增多外，还可激活B细胞，促进免疫球蛋白的产生，尤其是IgE的合成。2型固有淋巴细胞在黏膜组织中大量存在，可迅速响应病原体或损伤信号，分泌IL-5、IL-13等细胞因子，在疾病早期启动免疫反应，且不受MHC限制，能更快速地对感染或炎症刺激做出反应，维持炎症微环境。

-ANCA的病理调控新观点：20%-40%的EGPA患者ANCA阳性，以核周型ANCA(p-ANCA)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性为主。ANCA不仅可激活中性粒细胞，使其释放炎症介质和蛋白酶，导致血管壁损伤，还可通