溶血性贫血讲课用.pptVIP

红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血第30页，共62页，星期日，2025年，2月5日2、酸溶血试验(Ham)原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小时红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿阳性（PNH）第31页，共62页，星期日，2025年，2月5日PNH不同时间尿样第32页，共62页，星期日，2025年，2月5日含铁血黄素第33页，共62页，星期日，2025年，2月5日Ham试验第34页，共62页，星期日，2025年，2月5日红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验第35页，共62页，星期日，2025年，2月5日3、蔗糖水溶血试验离子浓度低，增强补体与红细胞结合，膜–孔，水进入-细胞破坏。第36页，共62页，星期日，2025年，2月5日（二）红细胞内酶缺陷的检验1、自身溶血试验及纠正试验原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。第37页，共62页，星期日，2025年，2月5日参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度1%。临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD缺乏症蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。第38页，共62页，星期日，2025年，2月5日G-6PD缺乏症筛选试验高铁血红蛋白还原试验G-6PD缺乏症筛选试验第39页，共62页，星期日，2025年，2月5日珠蛋白合成异常的试验血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带诊断海洋性贫血地中海贫血第40页，共62页，星期日，2025年，2月5日异常HB带+—第41页，共62页，星期日，2025年，2月5日醋酸纤维蛋白膜电泳第42页，共62页，星期日，2025年，2月5日免疫性溶血的检验抗人球蛋白试验(Coombs)原理直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。第43页，共62页，星期日，2025年，2月5日抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC第44页，共62页，星期日，2025年，2月5日第1页，共62页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义第2页，共62页，星期日，2025年，2月5日溶血性贫血的分类根据病程急性慢性根据病情轻型、中型、重型、溶血危象根据病因先天（遗传性）、后天（获得性）根据发病部位血管内、血管外、原位溶血根据病因等其它自身免疫性溶血（AIHA）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)遗传性球形细胞增多症第3页，共62页，星期日，2025年，2月5日第4页，共62页，星期日，2025年