溶血性贫血优秀课件 (2)优秀课件.pptVIP

实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查第31页，共64页，星期日，2025年，2月5日一、提示红细胞破坏的实验室检查一）、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至400~1000mg尿胆原排出增多第32页，共64页，星期日，2025年，2月5日二）、血管内溶血血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。第33页，共64页，星期日，2025年，2月5日二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.05~0.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生第34页，共64页，星期日，2025年，2月5日三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体红细胞渗透性脆性增加红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标第35页，共64页，星期日，2025年，2月5日红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验第36页，共64页，星期日，2025年，2月5日红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验第37页，共64页，星期日，2025年，2月5日1、?红细胞渗透脆性试验原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力渗透脆性减低渗透脆性增高第38页，共64页，星期日，2025年，2月5日方法：0.60.40.2NaCl第39页，共64页，星期日，2025年，2月5日参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL临床意义（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血第40页，共64页，星期日，2025年，2月5日红细胞膜缺陷的检验红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验第41页，共64页，星期日，2025年，2月5日红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血第42页，共64页，星期日，2025年，2月5日2、酸溶血试验(Ham)原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小时红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿阳性（PNH）第43页，共64页，星期日，2025年，2月5日PNH不同时间尿样第44页，共64页，星期日，2025年，2月5日含铁血黄素第45页，共64页，星期日，2025年，2月5日第1页，共64页，星期日，2025年，2月5日概念溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。第2页，共64页，星期日，2025年，2月5日临床分类一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血第3页，共64页，星期日，2025年，2月5日一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血1、红细胞膜异常性溶性贫血（1）遗传性红细胞膜缺陷遗传性球型、椭圆型、棘型、口型细胞增多症。根据RBC膜蛋白电泳带Ⅰ、带Ⅱ、带Ⅲ、带