骨髓穿刺报告解读培训.pptxVIP

骨髓细胞形态學解讀;骨髓细胞形态學;骨髓细胞學检查的适应症和禁忌症;;血细胞发育图;;;;增生活跃;增生明显活跃;增生极度活跃;增生減低;增生重度減低;;原始粒细胞20%：急性白血病;慢性粒细胞白血病;感染骨髓象;;紅系比例增高：增生性贫血;;;;;组织细胞噬血現象;;患者，女，64岁，因“外伤後右背部肿物40天，左腿血肿30天”于.2入院。患者40天前摔伤，右後背肩部受力後出現右侧背部明显肿胀，不伴牙龈渗血、鼻衄及便血等，于當地醫院B超見右侧胸腔积液，予以输注凝血因子VIII、紅细胞、血小板及血浆等治疗，并行胸腔穿刺，穿刺抽出血性积液约3L，同步予以對症支持治疗，好转後出院。1月患者按摩後出現左侧小腿肿胀，皮肤可見大片紫癜，當地醫院查APTT94.8秒，TT、PT、Fib正常，FVIII:C0.9%。FIX:C、FXI：C及FXII：C活性均正常，输注冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗效果不佳，治疗過程中患者出現血尿及左髋关节血肿，继续输冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗，血尿已好转，但血肿未見明显好转，来我院明确诊断及治疗。

既往椎间盘脱出30年，胃下垂30年；患者抑郁症六個月，服用盐酸帕罗西酊治疗。

查体：贫血貌，全身皮肤偶見淤點、紫癜，散在分布，以左下肢為主。全身浅表淋巴結未触及肿大。結膜無苍白，咽部無充血，牙龈無肿胀，未見扁桃体肿大，口腔無溃疡，胸骨無压痛，双肺未及啰音，心腹無异常。左下肢明显肿胀，可見片状紫癜。;.2.5凝血八项：TT15.3s，PT10.9s，FDP及D二聚体正常，APTT64.8s

凝血因子II、V、VII、IX、X、XI、XII活性均正常，VIII活性3.4%（50-120%）

vWF:Ag2.35u（0.5-2u）

.2.9VIII克制物定量14Bethesda，提醒有抗体存在。

ENA抗体谱、抗核抗体均阴性

明确诊断為获得性血友病甲。

予输注凝血酶原复合物改善凝血功能，予甲强龙联合CTX免疫克制治疗。

.3.26VIII克制物定量3VIII活性12.5%APTT40.9s提醒抗体存在

.4.2VIII克制物定量0VIII活性21.4%APTT36s不提醒抗体存在;;壹线治疗：类固醇激素+CTX

二线治疗：利妥昔單抗375mg/m2连用四面

不推荐丙种球蛋白治疗

获得性血友病甲止血方案

壹线治疗???物：rFVIIa（价格昂贵）有效率100%

aPCC人凝血酶原复合物

可选治疗：人源FVIII，DDAVP

猪源FVIII，免疫吸附法或者血浆置换;XII;從凝血功能推测出血原因;Thanks！