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;;;唇裂是颌面部最常见的一种先天性畸形,发生率约为1:1000。正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育便可发生畸形,其中包括唇裂。除常与腭裂并发外,少数病人还有身体其他部位的畸形。可造成唇部外形缺陷和吸吮、吞咽、语言、表情等功能障碍。通过手术治疗的方法可恢复接近正常的外形和功能。;唇裂的常见原因;1.遗传因素
唇裂的患者可发现在其直糸亲属或旁糸亲属
中也有类似的畸形发生,因而认为唇裂畸形与遗传有一定的关糸。遗传学研究还认为唇裂属于多基因遗传性疾病。;2.环境因素
在妊娠前三个月内,当母体的生
理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。如营养缺乏、感染、药物因素、物理损伤和烟酒等。;唇裂按裂隙部位可分为
单侧唇裂分为不完全型和完全型。
双侧唇裂不完全型、完全型和混合型即一侧完全一则不完全型。;按裂隙程度分为
Ⅰ度唇裂只限于红唇裂开。
Ⅱ度唇裂为上唇部分裂,未裂至鼻底。浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的
1/2;深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2。
Ⅲ度唇裂为上唇、鼻底完全裂开。
隐裂指皮肤、黏膜虽然未裂开,但缺少肌层。;上唇裂开,裂隙宽度不等,唇弓连续性中断
人中嵴偏斜,两侧唇高不等
两侧鼻孔不对称,患侧鼻底较宽,鼻翼扁平塌陷
鼻小柱短小、偏斜
Ⅱ°、Ⅲ°唇裂可伴有牙槽突裂及腭裂;唇裂采用手术修复,多采用全麻的方法麻醉。最基本的修复原则就是尽量保留正常组织和人中结构,为唇畸形的再次矫正创造好的条件。;手术时机
一般认为单侧唇裂在三至六个月左右手术为宜,双侧唇裂则略推迟。患儿适应于手术的基本条件是:一般健康情况良好,无上呼吸道感染,局部及周围组织无感染。
唇裂修复的手术方法
唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开、唇鼻部裂开肌肉的复位和连续性的重建以及皮肤的缝合。定点设计方法很多,不同的医疗中心以及不同的医生可根据唇裂的具体情况采用不同的手术方法。;3.手术后处理
上唇部以钢丝唇弓胶布减张固定2周,以预防伤口裂开及减轻瘢痕愈合。
小儿基础麻醉清醒后,双肘关节用??板绷带固定,以免搔抓伤口及减张唇弓。
唇部伤口以3%双氧水及碘伏轻轻擦拭,防止血痂覆盖而影响伤口愈合。
伤口5-7天拆线。;4.术后序列治疗
尽管在婴幼儿期进行了唇裂的修复手术,但随着生长发育,鼻唇部仍会出现不同程度的畸形,称为唇裂术后继发畸形,需要在学龄前进行进一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12岁左右进行植骨修复,继发颌骨畸形者,则需要成年时进行正颌外科治疗,以进一步改善面型和咬合功能。;孕妇在怀孕期间应避免偏食,保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入,保持心境平和,避免精神紧张,不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药等,不吸烟不酗酒,避免接触放射线、微波等。;;;体格检查
体温36.5℃脉搏110次/分呼吸22次/
分血压90/60mmHg
发育正常,营养良好,神志清,皮肤、淋巴结、头部、心肺腹脊柱等查体未见异常。;心脏彩超:目前心脏结果及血流未见明显异常。
DR:双肺未见活动病变心电图:正常心电图凝血功能:未见异常
血生化:谷草转氨酶50.3U/L↑血清总胆汁酸12.3umol/L↑前白;主诊断:先天性唇裂
入院处理:1.完善相关检查2.择期手术治疗;;1、饮食指导
指导患儿父母改变喂养方式,停止使用奶瓶和吸吮母乳(因患儿术后短期内需要减少唇部运动,频繁的吸吮易引起口腔内产生负压而导致伤口裂开),改用汤匙或唇裂专用奶瓶喂养,以便术后患儿适应这种进食方式。;2、术前准备
① 入院后完善各项检查,患儿一般情况多应达到“三个十”的标准,即体重达5kg,血红蛋白10g/L以上,手术时间至少为患儿出生后10周。
② 向患儿父母介绍,术前注意患儿的保暖,衣着薄厚恰当,防止感冒,以免影响手术。
③ 皮肤的准备:术前1日清洁上下唇、口周及鼻部,可用棉签蘸清水清洁鼻腔。
④ 手部运动的束缚:需准备限制手运动的束缚带或夹板,以免患儿的手抓伤口。
⑤ 1岁以内婴儿可术前4小时禁奶、水,1岁以上患儿术前6小时禁食水。特别强调家长在患儿具体禁食水时间前一定要喂饱患儿,以免患儿禁食水时间过长引起哭闹。
⑥ 抗生素的给予:遵医嘱术前半小时应用抗生素。;入院后评估患儿家属的心理需求,术前要与家长充分沟通,交代围手术期及术后24小时可能出现的情况。家长多对手术效果存在过高的期望值,应帮助家长正确认识疾病,介绍先天性唇裂的相关知识,如治疗程序及可能达到的效果,避免过分担忧,并鼓励他们积极参与社会活动和人际交往。;1、麻醉恢复期的护理该阶段一般为术后4~6小时。
①观察患儿呼吸:去枕平卧,头偏向一侧,以利于口腔分泌物排出,保持呼吸道通畅,血氧饱和度应在95%以上。
②观
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