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2025年国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫发作分类更新解读
一、引言
癫痫作为一种常见的神经系统慢性疾病,影响着全球约5000万人,其发作形式多样,临床表现复杂。国际抗癫痫联盟(ILAE)自成立以来,一直致力于癫痫相关的研究与规范制定,其中癫痫发作分类对于癫痫的诊断、治疗及研究至关重要。科学合理的癫痫发作分类能够帮助临床医生准确判断病情,制定个性化治疗方案,也有助于科研人员深入探究癫痫的发病机制、开展临床试验等。
1969年,Gastaut等人基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架,为后续的分类奠定了基础。1981年,ILAE在此基础上,首次官方提出癫痫发作的临床及脑电图分类,此后经过多次修订和更新。2017年,ILAE推出了新版痫性发作分类,在全球范围内得到了广泛的应用和推广。然而,随着临床实践的不断深入和研究的持续进展,2017版分类在实际应用中暴露出一些问题和不足。为了更好地适应临床需求,提高癫痫诊疗水平,ILAE于2025年对癫痫发作分类进行了再次更新。
二、2025年ILAE癫痫发作分类更新背景
2.12017版分类在临床实践中的问题
2017版癫痫发作分类虽然在一定程度上优化了癫痫的分类体系,但在实际临床应用中仍存在一些问题。例如,部分术语定义不够清晰,导致临床医生在诊断和记录癫痫发作时存在理解和应用上的差异。像“意识”和“意识障碍”的界定,在不同地区和医生之间可能存在不同的解读,影响了诊断的一致性和准确性。一些发作类型的分类界限不够明确,如某些局灶性发作和全身性发作在临床表现和脑电图特征上存在重叠,使得医生难以准确判断发作类型。这不仅影响了患者的个体化治疗方案制定,也给癫痫的临床研究带来了困难,因为不同研究中对发作类型的定义和分类不一致,导致研究结果难以比较和汇总。
2.2癫痫研究新进展的推动
近年来,癫痫领域的研究取得了众多新进展。神经影像学技术的飞速发展,如高分辨率磁共振成像(MRI)、功能磁共振成像(fMRI)、正电子发射断层扫描(PET)等,能够更清晰地显示大脑的结构和功能异常,发现一些以往难以察觉的致痫灶。基因检测技术的普及,使得许多遗传性癫痫的致病基因被发现,进一步揭示了癫痫的遗传机制。这些新进展为癫痫发作分类提供了更多的依据和视角,需要在分类中得到体现。例如,某些特定基因的突变与特定的癫痫发作类型和综合征密切相关,将这些基因信息纳入分类体系,有助于更精准地对癫痫进行分类和诊断。神经生理学研究也对癫痫发作的起始、传播和终止机制有了更深入的理解,这些新知识也要求对癫痫发作分类进行相应的更新和完善。
2.3全球癫痫诊疗需求的变化
随着全球医疗水平的提高和人们对健康重视程度的增加,癫痫患者和临床医生对癫痫诊疗的需求也发生了变化。患者期望得到更准确的诊断和更有效的治疗,以提高生活质量。临床医生需要更实用、更易于操作的分类标准,来指导日常诊疗工作。在资源有限的地区,需要简单明了、易于理解和应用的分类体系,以便基层医生能够对癫痫患者进行初步诊断和治疗。而在高度专业化的癫痫中心,需要更详细、更精准的分类,以满足复杂病例的诊疗需求。此外,全球范围内的癫痫研究合作日益紧密,需要统一的癫痫发作分类标准,便于不同地区的研究人员进行交流和合作,共享研究成果。这些变化促使ILAE对癫痫发作分类进行更新,以更好地满足全球癫痫诊疗的需求。
三、2025年ILAE癫痫发作分类更新要点
3.1总体框架调整
2025年更新后的癫痫发作分类仍保留了四个主要类别,分别为局灶性、全身性、未知(局灶性或全身性)和未分类,与2017版相比,总体框架保持相对稳定,但在细节上进行了优化和调整。取消了四个主要发作类别名称中的“发作起始”相关表述,使分类更加简洁明了,避免了因“发作起始”概念理解不一致而导致的分类混淆。明确区分了分类器和描述符,分类器反映生物类别并直接影响临床管理,例如意识状态作为分类器,在局灶性发作和未知类型发作的分类中起着关键作用;而描述符则用于描述发作类型内的特定特征,如发作时的具体症状表现等,这种区分有助于更准确地对癫痫发作进行分类和记录,提高临床诊断的准确性和一致性。
3.2术语定义更新
“意识”取代“意识水平”作为分类器,且对意识进行了更明确的定义,即意识由意识内容(awareness)和反应性(responsiveness)共同决定。这一更新使得意识状态在癫痫发作分类中的判断更加准确和可操作。在判断患者发作时的意识状态时,不仅要考虑患者对周围环境的感知和认知能力(意识内容),还要考虑患者对刺激的反应能力(反应性)。例如,在某些复杂部分性发作中,患者可能对周围环境的感知存在障碍,但对简单刺激仍有一定的反应,此时根据新的意识定义,能够更准确地判断患者的意识状态,从而对发作类型进行正确分类。将“运动性/非运动
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