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色素减少性皮肤病的诊治常规

一、白瘢风

白瘢风为一种后天获得性色素缺乏症。

（一）病因与病机制

白瘢风的病机制尚不明确，一般认为是具有遗传素质

的个体在多种内外影响因子刺激下生免疫功能、神经精神、

内分泌及代谢功能等各方面的紊乱，导致体内色素相关酶系

统抑制，使黑素生成障碍或直接破坏黑素细胞，最终使皮肤

色素脱失。许多研究结果显示表皮黑素单位的氧化还原状态

受损是导致非节段性白瘢风免疫反应的原性缺陷，而节段

性白瘢风可能是由于镶嵌式育素质导致黑素细胞脱失引

起。

1.遗传因素白瘢风具有家族聚集性，患者亲属患病率国

外报道为18.75%〜40%,国内为3%〜12%,高于一般人群，

且差异有显著性，提示遗传因素在白瘢风病中挥一定作

用。分离分析显示它不符合常染色体遗传和性联遗传模式，

而更接近多基因遗传模式，即几个基因同时改变而致病或增

加了疾病的易感性（如与黑素细胞早熟死亡相关的基因等），

但其易感基因至今尚未现。

2.氧化还原功能受损白瘢风患考的黑素细胞对氧化性

损伤敏感，导致黑素细胞早期死亡，可能与酪氨酸酶相关蛋

白-1(TRP-1)的合成和加工过程异常有关，后者不仅参与

黑素的生物合成，而且在防止早熟的黑素细胞死亡中有一定

的作用。

3.免疫机制其依据有以下几种。

(1)组织学及免疫细胞化学研究显示白瘢风表皮黑素

细胞消失，活动性白斑边缘的真皮内有淋巴细胞浸润。

(2)患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体，其滴度与

病变程度成正比。

(3)将活动性患者血液中提取的IgG加入培养基中，

能引起补体介导的黑素细胞破坏。

(4)将正常人皮移植到裸鼠，注射白瘢风患者血清

IgG可使移植的反出现白斑。

(5)白瘢风患者可合并其他自身免疫性疾病，部分患

者血清中可测到抗甲状腺球蛋白、抗平滑肌、抗胃壁细胞等

器官特异性抗体。这些发现均表明白瘢风是与自身免疫密切

相关的疾病。

4.褪黑激素学说不同浓度褪黑激素具有不同作用，低浓

度可抑制细胞生长，对黑素合成无作用，而高浓度时抑制黑

素合成，但对细胞生长无作用，这一作用是特异性的，因为

相应浓度的直接前体和褪黑激素降解产物对细胞的增殖或

黑素合成均无作用。褪黑激素对细胞增殖和黑素合成的不平

行作用显示其可以通过不同机制调节黑素细胞增殖和黑素

合成这两个过程，如调节机制失调则可能致病。

5.表皮角质形成细胞分泌的细胞因子失平衡虽然黑素

细胞是疾病的受顶靶细胞，但角质形成细胞作为黑素细胞抗

氧化分子的提供者在黑素合成中共同起作用，角质形成细胞

ET-1,BFGF等表达的改变可影响控制黑素细胞生长的细胞因

子发生改变，从而影响黑素细胞生长。

(二)临床表现

白瘢风在任何年龄均可发病，多见于青壮年。任何部位

皮均可发生，但好发于暴露和皱褶部位。如颜面部、颈部、

躯干部和四肢等，口唇、阴唇、龟头及包皮内侧黏膜亦可累

及；皮损对称分布，亦可沿神经呈节段性分布。皮损为局限

性色素完全脱失斑，乳白色，大小及形态不一，指甲至钱币

大小，可呈圆形、椭圆形或不规则形，白斑处毛发也可变白，

进展期脱色斑向正常皮肤移行，发展较快，并有同形反应,

即压力、摩擦、外伤后可形继发白瘢风；少数病例白斑相

互融合大片，泛发全身如地图状，另有少数患者的皮损毛

孔周围出现岛状色素区，稳定期白斑停止发展，境界清楚,

边缘有色素沉着环。病程慢性迁延，可持续终身，亦有自行

缓解的病例；其病程一般可分为进展期、静止期和退行期。

根据皮损范围和分布可将本病分为三型。

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