中国噬血细胞综合征指南精要.pptx

中国噬血细胞综合征指南精要诊断与治疗关键要点解析汇报人:

目录指南背景与意义01诊断标准解读02分型与分级标准03治疗方案详解04并发症管理05随访与预后评估06指南更新要点07

01指南背景与意义

疾病定义与概述噬血细胞综合征基本定义噬血细胞综合征（HLH）是一种由免疫系统过度激活导致的致命性炎症反应综合征，以发热、肝脾肿大及血细胞减少为典型表现。疾病分类与亚型HLH分为原发性（遗传性）和继发性（获得性）两类，前者与基因突变相关，后者多由感染、肿瘤或自身免疫疾病触发。核心病理机制HLH的核心机制为细胞毒性T细胞和巨噬细胞过度活化，导致大量炎性因子释放，引发“细胞因子风暴”和多器官损伤。流行