色素性皮肤病.pptVIP

同形反应（IKP）——指在切割、晒伤、摩擦等部位出现脱色。IKP在白癜风中的临床意义：1、推测白癜风患者是否存在免疫异常的参考指标。IKP阳性者多有自身免疫因素的存在。2、协助白癜风的分型和判断预后，IKP阳性者泛发型多见，疾病处进展中，预后较差。3、作为选择治疗方案参考，如表皮移植治疗白癜风其成功率有赖于病例的选择，首先IKP应阴性。第29页，共71页，星期日，2025年，2月5日白癜风皮肤外的表现粘膜:易发生在体腔开口处，如唇、齿龈、外生殖器、乳头、乳晕等。1994年Seghal研究显示唇部有白癜风的发病率高达50%。毛发：9~45%患者毛发受累，表现为白斑内毛发脱色，以眉毛和头发多见，节段型比非节段型多见。广泛性毛发变白常为疗效差的指标。眼：眼科仔细检查可以发现30%的患者有脉络膜异常和5%的患者有虹膜炎。白癜风动物模型上也可以出现眼损害。耳：对白癜风患者进行听力和脑干听觉反应测定发现13~16%的患者表现出异常的感觉神经性听力减退。第30页，共71页，星期日，2025年，2月5日????白癜风的特殊表现——晕痣

主要指色素痣周围出现晕状色素脱失现象，部分患者出现晕痣现象后不久，色素痣即自动消失。白癜风伴有晕痣的发生率为0.5~50%，比正常人群高出5倍多，晕痣的形成、发展和免疫损伤机制有关。晕痣一般不需要治疗，可做外科手术切除，单纯切除中心痣不能保证周围白斑消退，应连同白斑一同切除。第31页，共71页，星期日，2025年，2月5日三、治疗药物治疗1、光化学疗法（PUVA）：PUVA系统疗法PUVA局部疗法PUVA复合疗法其它类型的光化学疗法：2、皮质类固醇激素：外用、局封、口服3、中药：4、免疫调节剂：5、其它外科治疗第32页，共71页，星期日，2025年，2月5日光化学疗法（PUVA）定义：是指口服或外用补骨脂素（8-MOP、5-MOP、TMP）后再配合长波紫外线照射.是用来治疗白癜风的方法之一。机理：这些药物为光敏性物质，结合日光或紫外线照射能促进黑素的合成和运转，促使色素恢复正常。第33页，共71页，星期日，2025年，2月5日PUVA系统疗法：8-MOP0.4mg/kg,1~2h后UVA照射，首量1J/cm2,以后依次酌加，见效后再每次以维持量照射，对于无条件照射UVA的可每次晒太阳5~60min，治疗频次为2~3次/周。或口服敏百灵片，开始每天10mg，逐渐增至每天20mg~30mg,一般维持在每天30mg，连续服用3个月为一疗程。服药2小时后照射阳光。第34页，共71页，星期日，2025年，2月5日PUVA局部疗法：0.1%~0.2%8—MOP局部外用，30~60分钟后UVA照射，开始计量为最小红斑量，约0.1~0.25J/cm2。再将暴露部分药物洗干净，外用二苯酮防光剂，以免光毒反应太重，接下来几天也应该避光照。2次/周。对于没有条件照UVA者，可以以阳光代替UVA，开始每次照5分钟，以后每次递加5分钟。PUVA复合疗法：表皮移植后再进行PUVA疗法PUVA配合局部应用皮质激素其它类型的光化学疗法：凯林+UVA结构类似补骨脂，但光毒性小苯丙氨酸+UVA无光毒性，适用于儿童敏乐定+UVA第35页，共71页，星期日，2025年，2月5日光化学疗法注意事项1、禁忌症：治疗前必须进行风险估计，有以下疾病不能使用光化疗法。2、生殖器部位皮损对PUVA效果差，而且此处易诱发癌变，不推荐使用。不良反应：近期副作用：胃肠道反应、血象变化。远期副作用：皮肤癌、白内障。第36页，共71页，星期日，2025年，2月5日PUVA的禁忌症

绝对禁忌症着色性干皮病SLE皮肌炎Bloom,s综合征侏儒-视网膜萎缩综合征黑素瘤相对禁忌证10岁以下*（年龄小的仅仅在局部外用的情况下才可以接受）以往有或者复发性黑素瘤当前有癌前皮肤病同期在接受免疫抑制剂治疗妊娠卟啉病16岁以下儿童*白内障#（不宜口服补骨脂素）即往或正在接受氨甲喋呤治疗明显肝病原来有内科的恶性病变第37页，共71页，星期日，2025年，2月5日皮质类固醇激素外用：最常用。所报道的疗效差异很大，白斑恢复的面积在9~92%之间不等。提倡：初1个月用高效（如丙酸氯倍他索），以后改为中低效，避免长期的副作用。局封：是早期使用的手段，易出现局部皮肤萎缩，现已很少