《儿科学》（第4版）第16章第7节 自身炎症性疾病.pptxVIP

儿童自身炎症性疾病首都医科大学附属北京儿童医院李彩凤

概述反复的炎症过程缺乏自身免疫性疾病中常见的高滴度自身抗体和抗原特异性T细胞由固有免疫系统异常所致引起急性炎症反应，血沉、CRP和淀粉样蛋白A升高临床表现为发热、皮疹、关节痛、关节炎、眼部病变等，可累及全身多脏器

分类

主要疾病介绍

CAPS-概述CAPS(Cryopyrin-CssociatedPeriodicfeverSyndrome),即冷卟啉相关的周期性发热综合征CAPS是一组罕见的常染色体显性遗传的自身炎性疾病CAPS包括FCAS（家族性寒冷性自身炎症综合征）、MWS（穆克勒-韦尔斯综合征）及NOMID/CI