大动脉转位超声诊断及治疗临床病例培训学习.pptxVIP

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大(Da)动脉转位

（transpositionofthegreatarteries）第一页，共六十三页。

概(Gai)述是由于胚胎期动脉干的圆锥部反向旋转和吸收反常引起的主动脉与肺动脉两支动脉之间的空间位置关系以及与心室的连接关系异常是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见的畸形(Xing)，发病率约占先天性心脏病的5%-8%，居发绀型先心病的第二位。易并发心衰，病死率高。第二页，共六十三页。

分型（大动脉(Mai)转位的不同程度）完全型大动脉转位(Wei)矫正型大动脉转位不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）第三页，共六十三页。

第四页，共六十三页。

完全型大动脉(Mai)转位（TGA）心房与心室连接一致AO起(Qi)自RV，PA起自LVLAPARAAO第五页，共六十三页。

胚胎学(Xue)基础圆锥部(Bu)旋转运动反常和圆锥部(Bu)吸收反常圆锥部向相反方向旋转解剖RVAO解剖LVPA肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全第六页，共六十三页。

病理解剖(Po)与分型病理解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，即解剖LA与(Yu)解剖LV连接，解剖RA与解剖RV连接多为左位心，少数为右位心和中位心70%室间隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左心室逐渐变薄第七页，共六十三页。

病(Bing)理解剖与分型心脏节段排列分两型：右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方左(Zuo)位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方第八页，共六十三页。

临床分型：I型室间隔完(Wan)整II型室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄III型合并VSDIV型合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄第九页，共六十三页。

IIIIVIII第十页，共六十三页。

病理生理与(Yu)临床表现循环特点正常情况：两侧心室同时泵血，解剖上(Shang)是并联关系，体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理上是串联关系。TGA:解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道，机体不能获得氧供。第十一页，共六十三页。

A：正常心脏血流动力学B：完全(Quan)性大动脉转位血流动力学第十二页，共六十三页。

TGA存活条件必须存在有效的心内左向右和右向左的双向分流，分流量(Liang)越大，血液混合越充分，患者存活机会越大。两个循环交换后的血流量来去要相当，否则会导致两个循环血流累积量一多一少的不平衡状态第十三页，共六十三页。

两(Liang)个循环交换血流的部位主要有：房水平ASD和PFO室水平VSD大动脉水平PDA侧支循环水平支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉第十四页，共六十三页。

临床症状和体征主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸形。均有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。杵状指在出生后(Hou)6个月出现。很少会有蹲踞现象。一般无特殊杂音，多来自合并畸形。第十五页，共六十三页。

超(Chao)声病例分析一男，10岁。超声诊断：完全型大动脉转(Zhuan)位（SDD型）。经手术证实。心房正位，心室右袢主动脉位于肺动脉右前方第十六页，共六十三页。

主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，肺动脉瓣下异常肌束(Shu)致局部狭窄肺动脉瓣下呈(Cheng)五彩镶嵌湍流信号第十七页，共六十三页。

右(You)心室明显增大，右(You)心室壁肥厚肺动脉瓣下高(Gao)速湍流信号第十八页，共六十三页。

房间隔中央部回(Hui)声失落房(Fang)水平左向右分流第十九页，共六十三页。

增强CT结果，完全型(Xing)大动脉转位（SDD型）第二十页，共六十三页。

超声病例分(Fen)析二男，生后发绀15天，加重伴气促3天超(Chao)声诊断：大动脉转位/室间隔完整、PDA、小ASD、PS于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺损修补、动脉导管切断缝闭术第二十一页，共六十三页。

第二十二页，共六十三页。

RALALVRVPAAORVLV第二十三页，共六十三页。

第二十四页，共六十三页。

第二十五页，共六十三页。

第二十六页，共六十三页。

矫正型大(Da)动脉转位（CTGA）心房与心室连接(Jie)不一致AO起自RV，PA起自LVLAAORAPA第二十七页，共六十三页。