儿科先天发育异常.pptVIP

先天性肺发育异常;气管发育异常;T2;;;支气管发育异常;男，8个月，自生后发现咳嗽发憋;男，9岁。反复咳喘9年，曾被诊为“哮喘”。;男，6岁，外院发现肺部病变1月余;支气管闭锁;左下叶支气管闭锁;男，5M，

嗓子呼噜1月，其哥哥患“喉支气管钙化”1岁时去世。;CT

轴

位;CT

重

建;反复呛奶、咳喘，呼吸困难，发热一天;气管食管畸形;肺不发育及肺发育不良;肺发育异常分型示意图;概述;影像学表现;影像学表现;影像学表现;左侧肺野一片均匀致密影，其内未见支气管充气征，左侧主支气管亦未见显示；

左侧肋间隙变窄，胸廓轻度萎陷。纵隔明显左移；

右肺左疝，右肺纹理明显增粗;男，5岁

左肺未发育;左肺发育不全;女，17岁。喘息、咳嗽;右肺发育不全;;右肺未发生;左肺未发生;右肺发育不全;右肺发育不全;先天性肺叶过度充气

（先天性大叶性肺气肿）;先天性肺叶过度充气;先天性肺叶过度充气;男，2个月，咳喘1月余;男，45天。生后咳喘;先天性大叶性肺气肿;先天性大叶性肺气肿;先天性支气管肺囊肿;先天性支气管肺囊肿;影像学表现;先天性支气管肺囊肿;先天性肺囊肿;女，7岁。反复呼吸道感染1月余;先天性多发性

支气管源性肺囊肿;女，14个月。a)CT轴面扫描示右中上肺一椭圆形气腔，约120mm×80mm×70mm边缘光滑，部分壁稍厚，其内侧可见小条状高密度影，左下肺背段可见小条片状影(短箭)；b)CT纵隔窗示右中上肺囊性病变，后壁呈弧形等密度影(箭)；;同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。;病理：右上叶支气管肺囊肿;同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)；d)增强后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。;同上病例：e)气道重建示囊性病变与右侧支气管关系密切(箭)；f)VR图立体示囊肿与气管的关系，囊肿位于气管前(箭)。;病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。;同上病例：c)MPR轴面图示左肺血管在后方环绕囊性病变(箭)；d)冠状面示左肺血管完整未见中断征象(箭)；e)VR图示各主支气管无明显异常。病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白???脓液。;病理：后上纵隔支气管囊肿;同上病例：c)MPR冠状面图示右上纵隔内囊性占位性病变，密度均匀，大小约64．3mm×59．7mm×38．6mm，周围血管受压移位(箭)；d)MPR矢状面示后上纵隔内囊性病变，纵隔大血管受压前移。;同上病例：e)气管重建示囊性病变压迫，气管右移、弯曲，左主支气管受压拉长，管腔变细，肺阻塞性肺气肿(箭)；f)VR图立体示气管受压右移，弯曲，左主支气管拉长变细(箭)。;女，10月，间断咳嗽5天;女，20月。发热咳嗽10多天;中纵隔支气管囊肿;女，2岁。;鉴别诊断;先天性肺囊腺瘤样畸形

（CongenitalCysticAdenomatoidMalformation，CCAM）;先天性囊腺瘤样畸形;影像学表现;男，10岁，外院诊断右侧气胸;先天性囊腺瘤样畸形

II型;右下叶先天性肺囊腺瘤样畸形并感染;男,4岁，先天性漏斗胸;先天性支气管肺隔离症;发病机理;叶内型肺隔离症;叶外型肺隔离症;X线表现

密度均匀、边界清楚的肿块或结节

囊性空腔影，部分可见气液平

形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影

;CT表现;肺隔离症;肺隔离症;肺隔离症伴出血;男，5岁.左下隔离肺，肺叶内型；异常供血动脉来自膈上主动脉，进入肺内后引流入左下肺静脉;肺隔离症;同一病人不同层面，显示左下肺后基底段多发囊腔伴液平;同一病例：CTA显示降主动脉下段（膈水平）左侧壁有一血管分支向上走行，进入左下肺后基底段病变区;弯刀综合症;病理;诊断;弯刀综合征;;弯刀综合征;MIP.CTA;弯刀综合征;弯刀综合征;先天性马蹄肺;先天性马蹄肺;影像学表现;马蹄肺;CT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。;马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如;马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如;马蹄肺、左肺发育不良、左肺动脉缺如;副膈综合征;副膈形成