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卡斯曼病知识介绍汇报人：XXX2025-09-06

目录CATALOGUE01疾病概述02病因与分型03临床表现04诊断标准05治疗方案06预后与管理

01疾病概述

卡斯曼病（Castleman病）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，以淋巴结和淋巴组织异常增殖为特征，1954年由BenjaminCastleman首次描述并命名。罕见淋巴增生性疾病多中心型中HHV-8（人类疱疹病毒8型）感染是重要诱因，尤其在HIV感染者中高发，而特发型MCD的病因仍不明确，可能与IL-6过度分泌相关。与病毒关联性分为单中心型（UCD）和多中心型（MCD），前者局限于单个淋巴结区域，后者累及全身并伴随系统性炎症反应，两者在治疗和预后上差异显著。临床分型差异010302定义与发现背景部分病例可能进展为淋巴瘤或其他恶性肿瘤，需长期随访监测。潜在恶性转化风险04

核心病理特征010203细胞因子风暴IL-6等促炎因子过度分泌是多中心型的核心机制，导致全身炎症反应、器官损伤及B细胞异常活化。组织学亚型分为透明血管型（HV，单中心型常见）、浆细胞型（PC，多中心型常见）及混合型，镜下可见血管增生、滤泡结构紊乱及浆细胞浸润。HHV-8标志物病毒编码的vIL-6蛋白可模拟人体IL-6功能，驱动淋巴组织增殖，通过免疫组化或PCR检测可明确病毒相关性。

极低发病率凸显诊疗困境:卡斯特曼病全球发病率仅2/10万人，不足常见病的万分之一，导致临床经验积累缓慢。诊断标准化亟待建立:我国目前缺乏统一诊疗流程，患者平均确诊时间长达2-3年（据患者组织调研数据），误诊率超60%。社会认知度严重不足:该病2018年才纳入我国罕见病目录，公众知晓率不足5%（参照病友组织问卷），需加强多中心病例库建设。流行病学数据

02病因与分型

细胞因子异常Castleman病的核心发病机制与IL-6等促炎细胞因子过度分泌相关，这些细胞因子可刺激B细胞和浆细胞异常增殖，导致全身性炎症反应和淋巴组织增生。免疫系统失调患者体内存在免疫调节异常，表现为B细胞过度活化、滤泡树突细胞增生及血管内皮生长因子(VEGF)水平升高，形成特征性的淋巴滤泡结构改变。病毒触发因素HHV-8病毒感染可通过编码病毒IL-6（vIL-6）同源物激活JAK/STAT信号通路，尤其在免疫抑制患者中可诱发多中心型病变。主要致病机制

分型占比悬殊：HV型占80%且预后良好，MCD型仅2.5%但全身症状严重，体现疾病谱的异质性。病理标志差异：HV型以血管穿入生发中心为特征，PC型以浆细胞浸润为主，MCD型兼具两者病理特点。治疗策略分化：局部型（HV/PC）手术可根治，系统型（MCD）需IL-6抑制剂等全身治疗。病毒关联明确：HHV-8相关MCD直接由病毒驱动，而iMCD病因未明但伴特定综合征（如TAFRO）。免疫机制核心：所有亚型均涉及免疫失调，MCD尤其与HIV等免疫缺陷状态高度相关。分型名称占比主要特征治疗方式透明血管型(HV)约80%单一淋巴结肿大，透明血管滤泡，血管穿入生发中心手术切除可治愈浆细胞型(PC)约10%单中心性，密集成熟浆细胞浸润手术或局部放疗多中心型(MCD)约2.5%多部位淋巴结肿大，全身症状，滤泡间浆细胞浸润免疫调节/靶向治疗HHV-8相关MCD-多区域淋巴结肿大，HHV-8感染导致细胞因子风暴抗病毒+免疫治疗iMCD-TAFRO-血小板减少、发热、肾功能障碍，网状纤维化IL-6抑制剂联合化疗多中心型vs单中心型

分子病理机制HHV-8编码的vIL-6能模拟人IL-6功能，持续激活STAT3通路，导致B细胞克隆性增殖和血管增生，形成特征性微血管滤泡病理改变。HHV-8病毒关联性高危人群特征HHV-8相关MCD主要见于HIV感染者（95%病例），病毒载量与疾病活动度正相关，需同时进行HIV筛查和病毒定量检测。治疗特殊性该亚型需联合抗逆转录病毒治疗（ART）与靶向HHV-8的药物（如更昔洛韦），同时可考虑利妥昔单抗清除病毒感染的B细胞。

03临床表现

系统性症状表现血液系统异常约50%患者出现贫血（血红蛋白＜100g/L），表现为面色苍白、活动后心悸；部分合并血小板减少（＜100×10?/L）或白细胞异常，与自身抗体介导的血细胞破坏或骨髓抑制有关。03多系统功能紊乱包括肾功能损害（蛋白尿、肌酐升高）、神经系统症状（周围神经病变、重症肌无力）及内分泌异常（甲状腺功能减退），可能与IL-6过度分泌引发的免疫失调直接相关。0201发热与消耗性症状多中心型Castleman病患者常出现持续性或间歇性发热，体温可高达38-40℃，伴随明显乏力、夜间盗汗及体重下降（半年内体重减轻＞10%），与细胞因子异常释放导致的全身炎症反应相关。

淋巴结病变特征局灶型淋巴结肿大90%为透明血管型，常见于纵隔（60%）、颈