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结节病

原因不明的肉芽性疾病自限性疾病，一般为良性经过多器官受累（淋巴结、肺、胸膜、皮肤、骨骼、眼、肝、脾、腮腺、扁桃体等）90%以上有肺的改变定义

临床特征好发年龄：20-40岁性别：女性多见临床症状：咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低热、盗汗（影像学肺部改变明显而临床症状轻微）其他症状：肝脾肿大、皮肤结节、关节疼痛、腮腺肿大、外周淋巴结肿大、眼部病变实验室检查：Kveim实验阳性、ACE（血管紧张素转化酶）升高、血尿钙值升高（活动期）转归：急性-经治疗消退或自行消退；慢性-进行性肺纤维化

组织病理特征：多个器官非干酪性肉芽肿（肉芽肿的组织形态学表现并无特异性，但在多器官中见到同样的组织病变，结合临床资料可诊断本病）淋巴结：增大，一般不融合（两肺门、气管旁、主动脉弓旁）肺内肉芽肿：0.4mm以下，肺间质（病变主要沿支气管血管周围结缔组织鞘及小叶间隔蔓延，胸膜下肺间质内肉芽肿更密集）

影像分期0期肺部X线检查阴性，肺部清晰Ⅰ期淋巴结肿大，无肺浸润：双肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，常伴气管右旁淋巴结肿大，约占51％Ⅱ期淋巴结肿大，伴肺浸润，约占25%Ⅲ期仅见肺部浸润，而无肺门淋巴结肿大，约占15％IV期肺纤维化

影像学表现（一）胸内淋巴结增大（二）肺内病变：肺泡结节病、肉芽肿结节、肺纤维化（三）胸膜病变（四）支气管病变

（一）胸内淋巴结增大胸内淋巴结增大是结节病最常见表现