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（2025）间质性肺病临床路径

一、适用对象

第一诊断为间质性肺病（ICD-10：J84.900）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·呼吸病分册》《间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识》等。

1.临床表现

症状：进行性呼吸困难是最常见的症状，早期仅在活动时出现，之后逐渐加重，休息时也可出现。咳嗽多为刺激性干咳，部分患者可伴有咳痰，少数患者有咯血。还可能出现乏力、体重下降、食欲减退等全身症状。

体征：典型体征为双肺底可闻及Velcro啰音，是一种表浅、细小、高调的爆裂音。部分患者可出现杵状指（趾），晚期可出现发绀、肺动脉高压和右心功能不全的体征。

2.影像学检查

胸部X线：早期可正常或表现为双肺纹理增粗、模糊，后期可出现弥漫性网状、结节状或蜂窝状阴影，以中下肺野和周边部明显。

胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断间质性肺病的重要手段。不同类型的间质性肺病有不同的HRCT表现，如特发性肺纤维化表现为双肺基底部、周边部的网状阴影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张；非特异性间质性肺炎多表现为双肺对称的磨玻璃影和网状影。

3.肺功能检查

通气功能：多表现为限制性通气功能障碍，即肺活量（VC）、肺总量（TLC）降低，第一秒用力呼气容积（FEV?）/用力肺活量（FVC）正常或升高。

弥散功能：一氧化碳弥散量（DLCO）降低，是反映肺间质病变程度的重要指标。

4.实验室检查

血常规：部分患者可出现红细胞增多，可能与慢性缺氧有关。

自身抗体：如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等，有助于排除结缔组织病相关的间质性肺病。

血清肿瘤标志物：对于排除肺部肿瘤有一定意义。

5.支气管镜检查

支气管肺泡灌洗（BAL）：通过分析灌洗液中的细胞成分和生化指标，有助于诊断和鉴别诊断。如淋巴细胞增多常见于结节病、过敏性肺炎等；嗜酸性粒细胞增多可见于嗜酸性粒细胞性肺炎。

经支气管肺活检（TBLB）：对于一些弥漫性肺部疾病有一定的诊断价值，但由于取材较小，诊断阳性率有限。

6.外科肺活检：包括胸腔镜肺活检（VATS）和开胸肺活检（OLB），是诊断间质性肺病的“金标准”，可以获取足够的肺组织进行病理检查，明确病理类型。

三、治疗方案的选择

根据患者的病情、病理类型和身体状况等综合考虑，选择合适的治疗方案。

1.药物治疗

糖皮质激素：是治疗间质性肺病的常用药物，适用于部分对激素敏感的类型，如非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎等。一般初始剂量为泼尼松0.5-1mg/（kg·d），口服4-8周后逐渐减量，总疗程根据病情而定，一般为6-12个月。

免疫抑制剂：对于激素治疗效果不佳或不能耐受激素的患者，可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等。环磷酰胺一般口服剂量为1-2mg/（kg·d），或静脉滴注每月一次，每次0.5-1g/m2；硫唑嘌呤口服剂量为1-2mg/（kg·d）；吗替麦考酚酯口服剂量为1-2g/d，分两次服用。

抗纤维化药物：对于特发性肺纤维化患者，推荐使用吡非尼酮和尼达尼布。吡非尼酮初始剂量为200mg，每日三次，逐渐增加至600mg，每日三次；尼达尼布剂量为150mg，每日两次。

其他药物：对于合并感染的患者，根据病原菌选择合适的抗生素进行治疗；对于咳嗽、咳痰等症状，可给予止咳、祛痰药物对症治疗。

2.氧疗

对于存在低氧血症的患者，应给予氧疗，以提高动脉血氧分压，改善患者的呼吸困难症状，提高生活质量，延缓病情进展。一般采用鼻导管或面罩吸氧，使动脉血氧分压维持在60mmHg以上或血氧饱和度维持在90%以上。

3.肺康复治疗

包括运动训练、呼吸训练、营养支持、心理干预等。运动训练可以提高患者的运动耐力和心肺功能，呼吸训练如缩唇呼吸、腹式呼吸等可以改善呼吸肌功能，营养支持可以增强患者的免疫力，心理干预可以缓解患者的焦虑、抑郁等情绪。

4.肺移植

对于终末期间质性肺病患者，肺移植是唯一有效的治疗方法。但肺移植存在供体短缺、手术风险高、术后排斥反应等问题，需要严格掌握适应证和禁忌证。

四、标准住院日

一般为10-14天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：J84.900间质性肺病诊断标准。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

血常规、尿常规、大便常规：了解患者的一般情况，排查是否存在感染、贫血、泌尿系统疾病等。

肝肾功能、电解质、凝血功能、血糖、血脂：评估患者的肝肾功能、代谢状态和凝血功能，为后续治疗提供依据。

血型、传染病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）：为可能的输血、手术等治疗做准备，防止交叉感染。

胸部正侧位片