临床诊疗指南-胸外科膈肌纵膈疾病分册.docxVIP

临床诊疗指南-胸外科膈肌纵膈疾病分册

膈肌疾病

一、膈肌膨出

膈肌膨出指膈肌因发育不全、萎缩或麻痹等原因而异常升高。

1.病因与发病机制

先天性膈肌膨出：主要是胚胎时期膈肌发育障碍，如膈肌的原始中胚层发育异常，导致膈肌纤维发育不全或完全不发育，多为单侧，以左侧多见。

后天性膈肌膨出：常因膈神经损伤引起，如颈部手术、外伤、肿瘤侵犯、病毒感染等。长期的膈神经受压或损伤可导致膈肌萎缩、松弛，从而出现膈肌膨出。

2.临床表现

症状：轻者可无症状，仅在胸部X线检查时偶然发现。部分患者可出现呼吸急促、呼吸困难，尤其是在活动后或平卧时加重。婴幼儿可因膈肌升高压迫肺组织，导致反复呼吸道感染、发绀等。还可能出现胃肠道症状，如食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等，这是由于膈肌膨出影响了胃肠道的正常蠕动和排空。

体征：患侧胸廓活动度减弱，肋间隙增宽，叩诊呈浊音，呼吸音减弱。有时可听到肠鸣音，提示膈肌升高明显，肠管进入胸腔。

3.诊断

影像学检查

胸部X线：是诊断膈肌膨出的常用方法。表现为膈肌升高，膈面光滑，肋膈角变钝。透视下可见膈肌矛盾运动，即吸气时患侧膈肌上升，呼气时下降。

胸部CT：能更清晰地显示膈肌的形态、位置及与周围组织的关系，有助于鉴别膈肌膨出与膈疝等其他疾病。

其他检查：对于病因不明的患者，可进行神经电生理检查，如膈神经传导速度测定，以评估膈神经功能。

4.治疗

保守治疗：对于无症状或症状轻微的患者，可采取保守治疗。主要是进行呼吸功能锻炼，如深呼吸、吹气球等，以增强呼吸肌力量。同时，要注意预防呼吸道感染，避免剧烈运动。

手术治疗：适用于症状严重、保守治疗无效或伴有明显胃肠道症状的患者。手术方式主要是膈肌折叠术，通过将松弛的膈肌折叠缝合，使膈肌恢复正常的形态和功能。手术可经胸或经腹进行，经胸手术视野清晰，便于处理胸腔内的病变；经腹手术对腹腔脏器的探查和处理较为方便。

二、膈疝

膈疝是指腹腔内的脏器通过膈肌的薄弱区域或裂孔进入胸腔。

1.病因与分类

先天性膈疝：是由于胚胎时期膈肌发育异常所致，常见的类型有胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和胸骨旁疝。胸腹裂孔疝多发生在左侧，是由于胚胎期胸腹裂孔闭合不全，腹腔脏器可通过此孔进入胸腔。食管裂孔疝是由于食管裂孔扩大，导致胃、食管等脏器疝入胸腔。胸骨旁疝较少见，是由于胸骨旁的膈肌发育缺陷，腹腔脏器经此疝入胸腔。

后天性膈疝：常因外伤、手术等原因导致膈肌损伤，形成裂孔，腹腔脏器通过裂孔进入胸腔。如胸部或腹部的穿透伤、钝性伤等，可直接损伤膈肌。手术后的膈肌切口愈合不良也可导致膈疝形成。

2.临床表现

先天性膈疝：新生儿和婴幼儿主要表现为呼吸急促、发绀、呼吸困难等，严重者可出现呼吸衰竭。由于腹腔脏器疝入胸腔，压迫肺组织，导致肺发育不良。还可出现胃肠道症状，如呕吐、腹胀等。较大儿童和成人的症状相对较轻，可出现胸痛、腹痛、消化不良等症状。

后天性膈疝：根据疝入胸腔的脏器不同，症状也有所差异。如果是胃、肠等脏器疝入胸腔，可出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀等胃肠道症状。如果疝内容物发生嵌顿或绞窄，可出现剧烈腹痛、呕吐血性物等，严重时可危及生命。同时，还可出现呼吸困难等呼吸症状。

3.诊断

影像学检查

胸部X线：可见胸腔内有充气的肠管或胃泡影，纵隔向对侧移位。有时可见液气平面，提示疝入胸腔的脏器内有液体潴留。

胸部CT：能准确显示疝入胸腔的脏器的种类、位置及与周围组织的关系，对于诊断和制定手术方案具有重要意义。

上消化道造影：对于食管裂孔疝的诊断有重要价值，可显示食管裂孔的大小、胃食管反流情况等。

其他检查：对于一些诊断不明确的患者，可进行内镜检查，如胃镜、结肠镜等，以直接观察疝入胸腔的脏器的情况，并可取组织进行病理检查。

4.治疗

手术治疗：是治疗膈疝的主要方法。手术的目的是将疝入胸腔的脏器还纳回腹腔，修复膈肌的缺损。对于先天性膈疝，应尽早手术，以促进肺的发育。手术方式包括传统的开放手术和腹腔镜或胸腔镜手术。腹腔镜或胸腔镜手术具有创伤小、恢复快等优点，但对于一些复杂的膈疝，开放手术可能更为安全有效。

围手术期处理：术前要纠正患者的呼吸和循环功能紊乱，改善营养状况。术后要密切观察患者的生命体征、呼吸情况和胃肠道功能恢复情况，给予抗感染、支持治疗等。

纵隔疾病

一、胸内甲状腺肿

胸内甲状腺肿包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺肿。

1.病因与发病机制

先天性迷走甲状腺：是由于胚胎时期甲状腺原基在下降过程中发生异常，导致甲状腺组织异位到胸腔内。这种情况较为罕见。

后天性胸骨后甲状腺肿：多为颈部甲状腺肿向下延伸至胸骨后，常见于长期存在的结节性甲状腺肿患者。由于重力作用、颈部空间狭小等因素，甲状腺组织逐渐向胸腔内生长。

2.临床表现

压迫症状：由于胸内甲状腺肿可压迫周围组织和器官，患者常出现咳嗽、气短、呼吸困难等呼吸道症状。