苯丙酮尿症青少年向成人期过渡的饮食放松安全边界界定.pptxVIP

;现状分析：过渡期饮食管理的现实困境;苯丙酮尿症青少年向成人期过渡的饮食放松安全边界界定

引言

清晨的诊室里，17岁的小芸攥着刚打印的血苯丙氨酸（Phe）检测单，指尖微微发颤：“医生，我真的要一辈子吃这些没味道的特殊奶粉吗？同学聚会时他们吃炸鸡，我只能啃苹果，感觉自己像个怪物……”这是我在代谢门诊常遇到的场景——当PKU（苯丙酮尿症）患者从青少年迈向成人期，生理发育的加速、社交需求的激增与终身饮食限制的冲突，正将”饮食放松”的议题推到每个家庭面前。

苯丙酮尿症作为最常见的氨基酸代谢病，因苯丙氨酸羟化酶缺陷导致Phe代谢障碍，血Phe持续升高会引发不可逆的智力损伤。传统认知中，患者需终身严格限制