黏多糖贮积症_型酶替代治疗输注反应护理查房.pptx

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2025-09-15 发布于江西
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黏多糖贮积症Ⅵ型酶替代治疗输注反应护理查房汇报人:科学护理，关爱生命

CONTENTS目录黏多糖贮积症Ⅵ型概述01酶替代治疗简介02输注反应概述03护理查房流程04护理措施与管理05病例分享与讨论06

黏多糖贮积症Ⅵ型概述01

疾病定义与病因黏多糖贮积症Ⅵ型概述黏多糖贮积症Ⅵ型（MPSⅥ）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由N-乙酰半乳糖胺4-硫酸酯酶缺乏引起，导致黏多糖在组织中异常沉积，进而引发多系统功能障碍。病理机制解析该病由ARSB基因突变导致N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性缺失，使黏多糖无法正常降解而在溶酶体内积聚，这种代谢障碍是造成多器官病变的核心机制。临床特征分析MPSⅥ临床