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(新)急性髓系白血病伴完全缓解临床路径

一、适用对象

第一诊断为急性髓系白血病（ICD-10：C92.0），行诱导化疗达完全缓解（CR）的患者。

二、诊断依据

根据《血液病诊断及疗效标准》（第4版，科学出版社）、《中国成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）诊断与治疗指南（2017年版）》等。

1.临床表现

多数患者起病急骤，有贫血表现，如面色苍白、乏力、头晕、心悸等；出血症状，包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等，严重时可出现内脏出血；发热，多为低热，合并感染时可出现高热，感染部位以呼吸道、胃肠道、泌尿系统等多见。

部分患者可出现肝、脾、淋巴结肿大，骨和关节疼痛，胸骨压痛较为常见。

2.实验室检查

血常规：白细胞计数可高可低，分类可见原始和幼稚髓系细胞；红细胞和血红蛋白降低，呈正细胞正色素性贫血；血小板减少。

骨髓象：骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞占骨髓有核细胞≥20%（WHO2017版标准），可见Auer小体。细胞化学染色如过氧化物酶（POX）、苏丹黑B（SB）染色等有助于鉴别白血病细胞类型。

免疫表型：通过流式细胞术检测白血病细胞的免疫表型，可明确白血病细胞的来源和分化阶段，有助于诊断和分型。

细胞遗传学和分子生物学检查：检测染色体核型、融合基因（如AML1-ETO、PML-RARA等）和基因突变（如FLT3-ITD、NPM1等），对于判断预后和指导治疗具有重要意义。

三、进入路径标准

1.第一诊断必须符合急性髓系白血病（ICD-10：C92.0）诊断标准。

2.经诱导化疗后达到完全缓解（CR）。完全缓解的标准为：

临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。

血常规：血红蛋白≥100g/L（男）或≥90g/L（女及儿童），中性粒细胞绝对值≥1.5×10?/L，血小板≥100×10?/L，外周血涂片分类中无白血病细胞。

骨髓象：原始细胞（原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型、原单核+幼稚单核细胞、原淋巴+幼稚淋巴细胞）≤5%，红系、巨核系正常。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

四、住院期间的检查项目

1.必需的检查项目

血常规及分类：治疗前及治疗过程中定期检查，以了解白细胞、红细胞、血小板数量及分类情况，评估治疗效果和骨髓抑制程度。一般每周检查2-3次。

尿常规、便常规+潜血：了解泌尿系统和消化系统有无异常，及时发现潜在的感染、出血等并发症。治疗前及住院期间定期检查。

生化检查：包括肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能等。了解患者的肝肾功能状态，评估化疗药物的耐受性，监测电解质平衡，及时发现凝血异常。治疗前及每疗程化疗前后检查。

血型及抗体筛查：为可能的输血治疗做准备，防止输血反应的发生。治疗前检查。

感染性疾病筛查：包括乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等，了解患者是否存在感染性疾病，避免交叉感染，同时为后续治疗提供参考。治疗前检查。

心电图：评估患者的心脏功能，了解有无心律失常等情况，化疗药物可能对心脏产生毒性，治疗前及化疗过程中必要时复查。

胸部X线或CT检查：了解肺部情况，排除肺部感染、浸润等病变。治疗前及病情需要时检查。

骨髓穿刺涂片及活检：治疗前明确诊断和分型，化疗后评估疗效，判断是否达到完全缓解。完全缓解后每疗程化疗后复查骨髓穿刺涂片，必要时行骨髓活检。

细胞遗传学和分子生物学检查：治疗前检测染色体核型、融合基因和基因突变，缓解后复查，了解残留白血病细胞情况，评估预后和指导治疗。

2.根据患者情况可选择的检查项目

超声检查：包括腹部超声、浅表淋巴结超声等，了解肝、脾、淋巴结大小及有无异常回声，评估白血病细胞浸润情况。

头颅MRI或CT：对于有中枢神经系统症状或高危患者，排除中枢神经系统白血病。

PET-CT：对于怀疑有髓外浸润的患者，有助于发现全身其他部位的病灶。

五、治疗方案的选择

根据患者的年龄、身体状况、细胞遗传学和分子生物学特征等因素，选择合适的巩固化疗方案或造血干细胞移植。

1.巩固化疗

中剂量阿糖胞苷（ID-AraC）方案：适用于年龄较轻、一般状况较好、细胞遗传学预后中等或良好的患者。阿糖胞苷1-3g/m2，静脉滴注，每12小时1次，第1、3、5天；可联合蒽环类药物（如柔红霉素、去甲氧柔红霉素等）或其他药物。一般进行3-4个疗程。

标准剂量化疗方案：对于年龄较大、一般状况较差或不适合中剂量阿糖胞苷治疗的患者，可采用标准剂量的化疗方案，如DA方案（柔红霉素45mg/m2，静脉滴注，第1-3天；阿糖胞苷100-200mg/m2，持续静脉滴注，第1-7天）