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外科下腔静脉肿瘤切除术临床诊疗精要

下腔静脉肿瘤：静脉内的肿瘤多为恶性，它们有的来源

于静脉壁，起外源性压迫或继而侵犯静脉，有的则作为癌

栓凸入静脉腔内。下腔静脉内肿瘤分为原发性和继发性肿瘤,

前者最常见的是平滑肌肉瘤，继发性肿瘤可见于腹膜后软组

织肿瘤和可能并发癌栓的肿瘤，常见的类型有肾细胞瘤癌栓

及肝细胞癌癌栓。

良性下腔静脉肿瘤主要是静脉内血管平滑肌肉瘤

(intravenousleiomyomatosis,IVL),IVL在血管内生长过

程缓慢，从隐性起病到猝死，临床表现多样而不具特异性。

因此通常在术前难以作出正确的诊断，容易出现较高的误诊

和漏诊。很多患者直到累及右心房(心脏内平滑肌瘤病

intracardiac1eiomyomatosis,ICL)才出现一些临床症状。

此外，还可出现心慌、气短及心脏杂音等。若仅以反复晕厥

为首发表现，很容易与神经系统疾病混淆。

恶性腔静脉内肿瘤主要包括原发于静脉壁的血管平滑

肌肉瘤和来源于肾脏、肾上腺、腹膜后、胸腺、肝等的肿瘤。

临床表现各有不同，但症状往往比较明显，往往首先表现为

原发部位的症状，合并有明显的腔静脉阻塞表现，如肢体水

肿、腹水等。

下腔静脉内平滑肌瘤病

（inferiorvenacavaintravenousleiomyomatosis）是临床

罕见的一种特殊类型的平滑肌瘤，尽管组织病理学上为良性

病变，但其生长方式类似恶性肿瘤，经盆腔内静脉生长至下

腔静脉，甚至长入右心房或右心室而累及心脏，具有潜在的

致命性。

下腔静脉内平滑肌肉瘤

p（rimaryleiomyosarcomaoftheinferiorvenacava,PIVC一

LMS）：静脉平滑肌肉瘤比动脉肉瘤常见，但两者加起来也仅

占所有平滑肌肉瘤的2%左右。

肿瘤可以累及腔静脉的任何节段，但肾上段的病例超过

了40%o3/4的患者合并腹膜后和腹腔静脉受累，包括IVC.

骼静脉、精索静脉、卵巢静脉、脾静脉、门静脉和肠系膜下

静脉。大隐静脉是下肢PVL最常见的发病部位。

肾细胞癌伴下腔静脉癌栓：某些癌症和肉瘤以在静脉腔

内形成癌栓作为其生物学特征的一部分。R是最常见的合

并腔静脉内癌栓的恶性肿瘤，同时也是需要手术治疗的最常

见的IV肿瘤。这类癌症可有15%〜20%的深静脉内癌栓，右

肾受累多于左肾,癌栓一般发生于巨大的R（直径＞4.5cm）,

但在较小的肾癌或肾上腺皮质癌中也可以见到。大约半数患

者的癌栓距肾静脉与IV汇合处不超过2cm水（平I）,40%

患者的癌栓延伸至低于横膈的肾上IV水（平H和水平IH）,

仅10%的癌栓位于心脏右侧（占所有R患者的l%）o与PVL

患者类似，如不予治疗，继发性腔静脉恶性肿瘤患者的生存

期仅为数月。

下腔静脉肿瘤患者早期诊断率很低，治疗困难，不但药

物治疗效果不明显，而且过去的很长时间里下腔静脉的血管

腔内一直是外科手术治疗的禁区。随着血管外科技术、影像

学手段、麻醉方法及重症监护治疗的发展和良好人造血管移

植物的应用，使得下腔静脉肿瘤患者的早期诊断和接受外科

治疗成为现实。目前，从各项研究结果看来，对该病的相关

药物治疗、放化疗的方法效果均不明显，不能改善患者生存

率。外科彻底切除是目前唯一明显有效的治疗方法。

（一）适应证

因下腔静脉肿瘤有潜在致死风险，故确诊患者均应积极

手术治疗。

诊断线索：①中年女性。②有子宫平滑肌瘤相关病史。

③有心功能不良症状。④发现下肢深静脉血栓形成。⑤发现

右心房“黏液瘤二⑥对子宫肌瘤患者应常规进行下腔静脉B

超筛查。⑦影像学方面，彩超筛查，MRI系统评价病情，CT

评估病情等。

（二）禁忌证

绝对禁忌证：①