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Richter综合征的护理措施

一、前言

Richter综合征（RichtersSyndrome,RS）是慢性淋巴细胞白血病（ChronicLymphocyticLeukemia,CLL）或小淋巴细胞淋巴瘤（SmallLymphocyticLymphoma,SLL）进展过程中罕见却致命的克隆性转化并发症，以惰性病变向侵袭性淋巴瘤（最常见为弥漫大B细胞淋巴瘤）演变为核心特征。由于RS患者常合并免疫功能极度低下、肿瘤负荷骤增及治疗耐受性差等问题，临床护理需兼顾疾病的特殊性与患者的个体需求——既要应对急危重症（如严重感染、出血），也要关注长期生存质量（如营养维持、心理支持）。因此，系统梳理Richter综合征的护理措施，对优化临床照护、改善患者预后具有重要意义。本文将围绕“Richter综合征的护理措施”展开，从疾病本质、评估要点到干预策略及效果验证进行全面阐述。

二、疾病概述

为精准实施护理，首先需明确Richter综合征的核心特征：

RS是CLL/SLL患者在疾病进程中，因克隆内基因突变（如TP53缺失、NOTCH1突变）、免疫微环境失调（T细胞功能耗竭）或治疗损伤（如氟达拉滨化疗），导致惰性淋巴细胞转化为高侵袭性淋巴瘤的疾病。其发生率约占CLL患者的2%~10%，转化后中位生存期仅6~12个月，预后极差。

临床表现可归纳为“原有症状加重+新发侵袭性表现”：①淋巴结异常：原有无痛性淋巴结迅速增大（如颈部淋巴结从黄豆大小增至鸡蛋大小）、质地变硬（从软橡皮样变为石样）、活动度降低（从可推动变为固定）；②全身消耗：发热（持续＞38℃、无明确感染源）、盗汗（夜间湿透衣物）、体重下降（6个月内减轻＞10%）等“B症状”显著；③器官浸润：肝脾进行性肿大（肋下可触及）、骨髓侵犯导致贫血（头晕、乏力）、血小板减少（皮肤瘀斑），或结外侵犯（如胃肠道浸润引起腹痛、便血）。

实验室特征以乳酸脱氢酶（LDH）显著升高（提示肿瘤负荷重）、中性粒细胞减少（免疫缺陷）、病理活检（淋巴结/骨髓）发现侵袭性淋巴瘤细胞为核心诊断依据。

三、护理评估

基于RS的病理生理与临床特征，护理评估需覆盖“生理-心理-社会”全维度，为后续干预提供精准依据：

（一）健康史评估

重点询问：①基础疾病史：CLL/SLL的诊断时间、既往治疗方案（如是否用过氟达拉滨、利妥昔单抗）、复发次数；②症状演变：近期是否出现淋巴结突然增大、发热持续不退、体重骤降；③过敏史：化疗/靶向药过敏情况（如利妥昔单抗过敏）；④基础疾病：糖尿病、高血压等合并症（影响治疗耐受性）。

（二）身体评估

1.局部体征：全面触诊淋巴结（颈部、腋窝、腹股沟），记录大小（如“左侧颈部淋巴结3cm×2cm”）、质地（硬/软）、压痛（有/无）；触诊肝脾（肋下几厘米、质地）；检查皮肤黏膜（有无瘀斑、口腔溃疡、肛周红肿）。

2.全身状态：测量体温（每4小时1次）、体重（计算6个月内下降比例）；评估活动耐力（如步行100米是否气短，提示贫血）、进食量（每餐进食比例）、大小便（有无便血/血尿）。

3.器官功能：观察呼吸（有无胸闷，提示纵隔淋巴结压迫）、心率（有无心悸，提示贫血）、腹部（有无压痛，提示肝脾浸润）。

（三）实验室与影像学评估

关注：①血常规：中性粒细胞绝对值（＜1.0×10^9/L提示感染高风险）、血红蛋白（＜80g/L提示贫血）、血小板（＜50×10^9/L提示出血风险）；②血生化：LDH（＞2倍正常上限提示肿瘤进展）、白蛋白（＜35g/L提示营养不良）；③影像学：CT提示的淋巴结范围（如纵隔淋巴结肿大是否压迫气管）、PET-CT的SUV值（提示肿瘤活性）。

（四）心理社会评估

通过沟通了解：①情绪状态：是否焦虑/抑郁（用SAS/SDS量表评估）、有无绝望情绪；②认知水平：对RS预后、治疗副作用的了解程度；③支持系统：家属能否提供照顾、经济能否承担治疗（如CAR-T细胞治疗费用高昂）。

四、护理诊断

结合评估结果，RS患者的核心护理诊断如下：

1.有感染的危险：与免疫功能低下（CLL/SLL导致T/B细胞功能异常）、化疗引起中性粒细胞减少、皮肤黏膜屏障受损（口腔溃疡/肛周红肿）有关。

2.营养失调：低于机体需要量：与肿瘤高代谢、发热消耗增加、化疗导致食欲下降有关。

3.疼痛：与淋巴结压迫（如颈部淋巴结压气管）、肝脾浸润（牵拉包膜）有关。

4.焦虑：与预后差（中位生存期短）、治疗副作用（脱发/恶心）有关。

5.知识缺乏：缺乏RS护理要点（感染预防、营养支持）及随访知识。

五、护理目标

针对诊断制定可衡量、可实现的目标：

1.感染预防：住院期间无新发感染