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水疱大疱性皮肤病
皮肤疱病的分类表皮内疱病天疱疮疱疹样天疱疮家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）表皮下疱病类天疱疮疱疹样皮炎疤痕性类天疱疮线状IgA大疱性皮病获得性大疱表皮松解症妊娠疱疹
是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱壁，松弛易破的大疱组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积05血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体天疱疮pemphigus
分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）
疱壁松弛，容易破溃结痂在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱皮损愈合后不留疤痕尼氏征（Nikolskysign）阳性寻常型天疱疮
累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出
尼氏征+Nikolskysign寻常性天疱疮Pemphigusvulgares临床病理
寻常性天疱疮
Pemphigusvulgares
临床病理棘层松懈acantholysis
临床病理棘层松解细胞Tzanckcell
增殖性天疱疮
(pemphigusvegetans)本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。
临床病理增殖性天疱疮Pemphigusvegetans
临床病理增殖性天疱疮Pemphigusvegetans
落叶性天疱疮
(pemphigusfoliaceus)本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。
落叶性天疱疮
(pemphigusfoliaceus)
落叶性天疱疮
(pemphigusfoliaceus)
落叶性天疱疮
(pemphigusfoliaceus)
红斑性天疱疮
(pemphiguserythematosus本病是落叶性天疱疮的轻型。
红斑性天疱疮
(pemphiguserythematosus
红斑性天疱疮
(pemphiguserythematosus
logo红斑性天疱疮
(pemphiguserythematosus
表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞01水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”02真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润03病理组织学检查
临床病理红斑性天疱疮Pemphiguserythematosus
疱疹样天疱疮
(herpetiformpemphigus)其临床症状像疱疹样皮炎,而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能为天疱疮的亚型。
疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)
(herpetiformpemphigus)疱疹样天疱疮
疱疹样天疱疮(herpetiformpemphigus)
天疱疮治疗的现状
天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。
已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。
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