盐丢失性先天性肾上腺增生的护理措施.docxVIP

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2025-09-17 发布于云南
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盐丢失性先天性肾上腺增生的护理措施.docx

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盐丢失性先天性肾上腺增生的护理措施

一、前言

先天性肾上腺增生症（congenitaladrenalhyperplasia，CAH）是一组由肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的常染色体隐性遗传疾病，其中21-羟化酶缺乏（21-hydroxylasedeficiency，21-OHD）是最常见的类型，占比超过90%。根据酶缺乏程度及临床表型，21-OHD可分为经典型（包括盐丢失型和单纯男性化型）与非经典型，其中盐丢失型是经典型中最严重的亚型——由于醛固酮合成严重不足，患儿出生后早期即可出现严重的钠丢失、钾潴留及皮质醇缺乏，若未及时识别与处理，常因失盐危象导致休克、低血糖甚至死亡。科学、