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慢性骨髓增殖性疾病伴缓解(不能分型)的护理措施

一、前言

慢性骨髓增殖性疾病（MyeloproliferativeNeoplasms,MPNs）是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病，以骨髓一系或多系髓细胞过度增殖、外周血相应细胞增多及肝脾肿大为核心特征，涵盖真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等具体亚型。在临床实践中，部分患者经治疗后虽达到缓解（症状消失、外周血指标恢复、骨髓象改善），但因缺乏特异性分子标记（如JAK2V617F、CALR突变阴性）或形态学特征不满足现有亚型标准，无法明确归入某一具体MPN类型，这类情况被定义为“慢性骨髓增殖性疾病伴缓解(不能分型)”。由于疾病“不能分型”带来的预后不确定性，以及缓解期克隆性造血仍可能持续的潜在风险，其护理工作需兼顾缓解状态的稳定维护与疾病进展的早期防范。本文将围绕这一特殊类型疾病的护理需求，从概述、评估、诊断、目标、措施、评价等维度展开系统阐述。

二、疾病概述

（一）定义与诊断要点

慢性骨髓增殖性疾病伴缓解(不能分型)的诊断需同时满足以下条件：1.曾符合MPNs的基本诊断标准（骨髓增殖活跃、外周血一系或多系细胞增多）；2.经治疗后达到临床缓解（症状消失、血红蛋白/白细胞/血小板计数恢复或接近正常、骨髓象增生程度降至活跃或正常）；3.缺乏现有MPN亚型的特异性诊断依据——分子层面无JAK2、CALR、MPL等驱动突变，或突变模式不典型；形态学层面不满足真性红细胞增多症（血红蛋白＞165g/L男性/＞160g/L女性）、原发性血小板增多症（血小板＞450×10?/L）等亚型的量化标准。

（二）缓解期的临床特征

缓解期患者虽症状减轻，但克隆性造血并未完全消除，仍存在三大潜在风险：1.疾病复发：外周血细胞计数再次升高、症状重现；2.疾病进展：转化为急性髓系白血病（发生率约5%~10%）或骨髓纤维化（表现为脾进行性肿大、贫血加重）；3.血栓/出血事件：即使细胞计数正常，高凝状态或血小板功能异常仍可能导致血栓（如深静脉血栓、肺栓塞）或出血（如颅内出血、消化道出血）。这些特征决定了缓解期护理需以“风险防控”为核心。

三、护理评估

护理评估是制定个性化护理方案的基础，需涵盖健康史、身体状况、实验室指标及心理社会状态四大维度，重点聚焦“不能分型”的诊断依据与缓解期的风险因素。

（一）健康史评估

1.疾病基础史：收集缓解前的诊断过程（如初始症状、骨髓穿刺结果、基因检测报告）、治疗方案（如羟基脲、干扰素、JAK2抑制剂的使用疗程及效果）；

2.既往并发症史：有无出血（如牙龈出血、黑便）、血栓（如下肢肿胀）、感染（如肺炎）病史；

3.药物过敏史：明确是否对化疗药（如羟基脲）、靶向药（如芦可替尼）或止血药（如氨甲环酸）过敏。

（二）身体状况评估

1.症状观察：有无乏力、头晕（贫血）、皮肤瘀斑（出血）、肢体疼痛（血栓）、发热（感染）等症状；

2.体征检查：触诊肝脾大小（如左上腹是否可触及包块）、测量肢体周径（对比双侧下肢是否肿胀）、观察皮肤黏膜颜色（如苍白提示贫血、发绀提示缺氧）；

3.生命体征：监测血压（高血压增加血栓风险）、心率（贫血时心率加快）、血氧饱和度（＜95%提示缺氧）。

（三）实验室及辅助检查评估

1.血常规：关注红细胞（RBC）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）计数及形态（如血小板是否巨大畸形）；

2.骨髓象：评估增生程度（缓解期应降至活跃或正常）、细胞形态（有无原始细胞增多）；

3.基因检测：确认JAK2、CALR、MPL突变状态（“不能分型”多为阴性或不典型）；

4.凝血功能：监测凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）水平（高FIB提示高凝）。

（四）心理社会状况评估

1.情绪状态：通过汉密尔顿焦虑量表（HAMA）评估焦虑程度（＞14分提示焦虑），观察有无抑郁（如情绪低落、兴趣减退）；

2.认知水平：评估患者对“不能分型”的理解（是否认为“无法确诊=病情更重”）、对缓解期护理的知晓度（如是否知道需定期复查）；

3.社会支持：了解家属的照顾能力（如能否协助监测病情）、经济状况（是否能承担长期治疗费用）。

四、护理诊断

基于评估结果，慢性骨髓增殖性疾病伴缓解(不能分型)的常见护理诊断如下：

1.活动无耐力：与贫血导致的氧供不足、细胞增殖异常引起的机体消耗增加有关；

2.有出血的危险：与血小板功能异常（如黏附/聚集能力下降）、凝血因子缺乏有关；

3.有血栓形成的危险：与血液高凝状态（如血小板黏附性增加、纤维蛋白原升高）有关；

4.焦虑：与疾病“不能分型”导致的预后