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神经纤维瘤病Ⅰ型护理查房记录

一、疾病介绍

神经纤维瘤病Ⅰ型是一种常染色体显性遗传性疾病，主要由NF1基因突变所致。该疾病会影响神经系统、皮肤、骨骼等多个系统，临床表现多样，常见的有皮肤牛奶咖啡斑、神经纤维瘤、腋窝或腹股沟雀斑、虹膜错构瘤（Lisch结节）、骨骼发育异常等。神经纤维瘤可发生在身体的任何部位，当肿瘤压迫周围组织或器官时，会引起相应的症状，如疼痛、麻木、肢体活动障碍等，严重影响患者的生活质量。目前，对于神经纤维瘤病Ⅰ型尚无根治方法，主要采取对症治疗和护理，以缓解症状、预防并发症、提高患者的生活质量为主要目标。

二、病史简介

患者张某，男性，35岁，因“发现全身多处皮下结节20余年，伴右侧肢体麻木、疼痛1月余”入院。

患者20余年前无明显诱因发现躯干及四肢出现多处皮下结节，呈圆形或椭圆形，质地柔软，无疼痛、瘙痒等不适，当时未予重视。随着年龄增长，皮下结节逐渐增多、增大。1月前，患者出现右侧肢体麻木、疼痛，以右上肢及右下肢明显，呈持续性隐痛，活动后症状加重，休息后稍有缓解。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“神经纤维瘤病Ⅰ型”收入院。

患者既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认输血史。家族中其父亲患有类似疾病，母亲及兄弟姐妹体健。

入院查体：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，精神尚可。全身皮肤可见多处牛奶咖啡斑，直径大小不等，最大者约3cm×4cm，主要分布于躯干及四肢。腋窝及腹股沟区可见散在雀斑。躯干、四肢可触及多个皮下结节，数量约30余个，大小不一，小者如黄豆，大者约2cm×3cm，质地柔软，活动度可，部分结节有轻压痛。右侧上肢肌力Ⅳ级，右侧下肢肌力Ⅳ级，左侧肢体肌力正常。右侧肢体痛觉、触觉减退。生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查：血常规：白细胞6.5×10?/L，红细胞4.5×1012/L，血红蛋白130g/L，血小板250×10?/L。肝肾功能、电解质、血糖等生化指标均在正常范围。头颅CT示：颅内未见明显异常。脊柱MRI示：胸4-胸6椎体水平右侧神经根处可见多个大小不等的神经纤维瘤，最大者约1.5cm×2.0cm，相应节段脊髓受压。肌电图示：右侧尺神经、坐骨神经传导速度减慢。

三、护理评估

（一）身体状况评估

症状与体征：患者目前存在右侧肢体麻木、疼痛，活动后加重。全身多处皮下结节，部分有轻压痛。右侧肢体肌力较左侧减弱，痛觉、触觉减退。

营养状况：患者饮食正常，体重无明显变化，营养状况良好。

睡眠状况：因右侧肢体疼痛，患者夜间睡眠质量欠佳，入睡困难，易醒，每晚睡眠时间约5-6小时。

皮肤状况：全身皮肤有多处牛奶咖啡斑及皮下结节，皮肤完整性良好，无破损、感染等情况。

（二）心理社会状况评估

患者因疾病病程长，皮下结节影响外观，且目前出现肢体麻木、疼痛等症状，担心疾病进展及预后，存在焦虑、抑郁情绪。患者家属对疾病的认知程度有限，对患者的关心和支持较为到位，但也存在一定的担忧。患者社交活动减少，担心他人异样眼光。

（三）治疗依从性评估

患者能够配合医生进行各项检查和治疗，按时服药，但对疾病的相关知识了解较少，在日常护理方面存在一些困惑。

四、护理问题

疼痛：与神经纤维瘤压迫右侧神经根有关。

肢体活动障碍：与右侧肢体肌力减弱有关。

焦虑、抑郁：与疾病病程长、症状明显、担心预后有关。

知识缺乏：与对神经纤维瘤病Ⅰ型的疾病知识、护理方法了解不足有关。

潜在并发症：皮肤感染、压疮、肢体挛缩等。

五、护理措施

（一）疼痛护理

评估患者疼痛的程度、性质、持续时间等，采用数字评分法（NRS）进行评分，目前患者疼痛评分为4分。

指导患者采取舒适的体位，避免右侧肢体受压，减少活动，以减轻疼痛。

遵医嘱给予止痛药物，如布洛芬缓释胶囊，每次0.3g，每日2次，观察药物疗效及不良反应。

可采用非药物止痛方法，如听音乐、聊天等，转移患者注意力，缓解疼痛。

（二）肢体功能护理

指导患者进行右侧肢体的功能锻炼，如主动或被动的关节活动、肌肉收缩等，每日2-3次，每次15-20分钟，以防止肢体挛缩，促进肌力恢复。

协助患者进行日常生活活动，如穿衣、洗漱、进食等，避免过度劳累。

观察患者右侧肢体的感觉、运动情况，如有异常及时报告医生。

（三）心理护理

主动与患者沟通交流，倾听其内心感受，给予心理支持和安慰，帮助患者树立战胜疾病的信心。

向患者及家属介绍神经纤维瘤病Ⅰ型的相关知识、治疗方法及预后，让其了解疾病的特点，减轻担忧。

鼓励患者家属多陪伴、关心患者，给予患者情感支持。

可介绍患者参加相关的病友互助团体，让其与其他患者交流