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阵发性夜间性血红蛋白尿伴再生障碍性贫血的护理措施

一、前言

阵发性夜间性血红蛋白尿（ParoxysmalNocturnalHemoglobinuria,PNH）是造血干细胞基因突变引发的获得性溶血性疾病，以血管内溶血、血红蛋白尿为典型表现；再生障碍性贫血（AplasticAnemia,AA）则因造血干细胞损伤导致骨髓衰竭，以全血细胞减少、贫血、出血、感染为核心特征。当两者共存（称为PNH-AA综合征）时，患者同时面临骨髓造血不足与红细胞破坏的双重困境，还可能因溶血诱发肾功能损伤，病情更复杂、护理难度更高。本文围绕“阵发性夜间性血红蛋白尿伴再生障碍性贫血的护理措施”展开，结合疾病病理与临床特点，从评估、诊断到干预进行系统阐述，旨在为临床提供兼具专业性与针对性的护理指导，助力患者控制症状、减少并发症、改善预后。

二、疾病概述

PNH的本质是造血干细胞PIG-A基因缺陷，导致细胞膜锚连蛋白（CD55、CD59）缺失，红细胞对补体敏感性增加，易发生血管内溶血；AA则因T淋巴细胞异常活化攻击造血干细胞，或造血微环境损伤，导致骨髓红系、粒系、巨核系均增生减低，全血细胞计数显著下降。两者叠加时，患者症状呈现“复合效应”：贫血（乏力、头晕、心悸）源于AA的造血不足与PNH的溶血消耗；出血（皮肤瘀斑、牙龈出血）因血小板减少；感染（发热、咳嗽）因粒细胞缺乏及免疫抑制；溶血（酱油色尿、腰痛、黄疸）则是PNH的典型表现，若溶血产生的血红蛋白沉积肾小管，还会引发急性肾衰竭。实验室检查中，血常规提示全血细胞减少，骨髓象可见AA的“增生减低”与PNH的“红系代偿性增生”，Ham试验阳性、CD55/CD59阴性细胞比例升高是PNH的特异性指标。

三、护理评估

护理评估是制定个性化方案的基础，需从四方面全面收集信息：

（一）健康史评估

询问患者既往是否有AA/PNH病史、接触过放射性物质（如X线）或化学毒物（如苯、甲醛）、使用过氯霉素等损伤造血的药物；近期是否有感染、劳累、情绪激动等诱发溶血的因素；家族中有无血液系统疾病史。

（二）身体状况评估

1.贫血表现：观察皮肤黏膜苍白程度（甲床、睑结膜），询问活动后是否心悸、气短——轻度贫血（Hb60-90g/L）仅剧烈活动后不适，重度贫血（Hb＜30g/L）静息时即有呼吸困难。

2.溶血表现：观察尿液颜色（酱油色/浓茶色提示溶血发作），询问有无腰痛、发热、黄疸加深（皮肤巩膜黄染）；触诊肝脾是否肿大（PNH患者脾代偿性增大）。

3.出血表现：检查皮肤瘀斑、牙龈/鼻腔渗血，询问有无呕血、黑便、血尿（内脏出血）；若出现头痛、呕吐，需警惕颅内出血。

4.感染表现：监测体温，观察有无咳嗽、咽痛、尿频等感染症状；检查口腔黏膜溃疡、肛周红肿（易感染部位）。

（三）实验室检查评估

结合血常规（红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板计数）、骨髓象（增生程度）、PNH相关检查（Ham试验、CD55/CD59流式细胞术）及肾功能（血肌酐、尿素氮、尿量），判断贫血、溶血、出血及肾损伤的严重程度——如Hb＜60g/L提示重度贫血，血小板＜20×10?/L提示极高出血风险，血肌酐＞133μmol/L提示肾功能受损。

（四）心理社会评估

患者常因病情反复、治疗周期长出现焦虑/抑郁（表现为情绪低落、对治疗失去信心），需用焦虑自评量表（SAS）评估心理状态，同时了解家庭支持（家属照顾能力）与经济负担，为心理护理提供依据。

四、护理诊断

基于评估结果，结合病理机制，提出以下护理诊断：

1.活动无耐力：与红细胞减少致组织缺氧、溶血消耗能量有关；

2.有感染的危险：与粒细胞减少、免疫功能低下（AA/PNH均抑制免疫）有关；

3.有出血的危险：与血小板减少、血管壁脆性增加有关；

4.体液失衡：与溶血后血红蛋白尿损伤肾小管、液体丢失过多有关；

5.焦虑：与病情反复、预后不确定及知识缺乏有关；

6.知识缺乏：缺乏诱因预防、自我护理及用药注意事项的知识；

7.潜在并发症：急性肾衰竭、颅内出血、心力衰竭。

五、护理目标

护理目标需具体可测，对应护理诊断：

1.患者活动耐力提高：轻度贫血能完成日常活动，重度贫血卧床期间生活需求满足，Hb上升至60g/L以上；

2.住院期间无感染：体温维持36.5-37.5℃，白细胞＞4×10?/L；

3.出血风险降低：无严重出血（颅内/消化道出血），皮肤瘀斑、牙龈出血减轻；

4.体液平衡：尿量＞1500ml/日，血肌酐、尿素氮正常；

5.焦虑缓解：SAS评分＜50分，主动配合治疗；

6.掌握自我护理：能说出3种溶血诱因及预防方法，描述出血/感染观察要点；

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