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软组织肉瘤共识PPT
第1页，共15页。
软组织肉瘤
概念：
软组织是人体分别最广泛地组织，主要来
自这胚层，有些来自神经外胚层，包括除
淋巴造血组织外地非上皮组织，即纤维、
脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中
的血管、淋巴管和外周神经组织。
发病率：1～2/10万，占恶性肿瘤的1％。
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特点：
®分布广、类型多
®瘤细胞形态结构相似多
®良恶性鉴别困难多
®躯干尤其大腿多
®易形成“假包膜”而误认为两性，致使复发
多
®除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，
以血型转移为多。
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免疫组化：
®角蛋白上皮、肌上皮
®波形蛋白间叶分化标志
®结蛋白肌分化标志
®肌动蛋白平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细胞、
血管内皮
®肌凝蛋白横纹肌强阳性
®层连蛋白平滑肌、雪旺细胞基底膜
肌球蛋白骨骼肌特异
®
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免疫组化
®VIII因子相关抗原血管内皮细胞
®S－100外周神经、黑色素细胞、
®LCA全白细胞标志
®嗜铬素神经内分泌
®HMB45黑色素细胞
®酸性磷酸酶骨及软骨
®神经元特异性稀醇化酶神经内分泌细胞、
神经母细胞
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说明：
®1、
角蛋白、波形蛋白均可阳性的肿瘤
有：上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮
瘤、上皮样血管肉瘤
®2、
也可角蛋白阳性的肿瘤：恶纤组、
硬化性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌
肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤。
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分级的参考因素：
®富于细胞的程度
®细胞的异形或多形性
®核分裂的多少及有无异常核分裂
®膨胀性或浸润性生长
®有无出血及坏死的程度
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说明：
®1、
浅表部位的恶纤组虽恶性程度为III级，
但其转移率低；相反位于深部的恶性神经
鞘瘤伴有von
Recklinghausen病可表现为I
级，却有明显的侵袭行。
®2、
坏死的有无和程度是作为分级的主要
标准。
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纤维肉瘤
以大腿多见，20～50多发，发生在皮肤或皮
下表浅部位多为分化较好、生长慢、不易转
移的；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位
者，多分化差，生长迅速、易复发、却常有
血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆
形。
波形蛋白＋
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栅状肌纤维母细胞瘤
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恶纤组
®也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体
的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨
骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤
维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及
原始间叶细胞混合构成。
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脂肪肉瘤
®是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发
于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾
周及肩部。瘤体一般较大，呈境界结节
状或分叶状，但无包膜。
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平滑肌肉瘤
®比较少见多发生在四肢，也可发生在大小
血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大，
境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性
变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。
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横纹肌肉瘤
分三型：
®多形性横纹肌肉瘤
45岁以上，好发大腿，
生长迅速，侵袭性强
®胚胎性横纹肌肉瘤
15岁以下，常见头颈部
®腺泡状横纹肌肉瘤
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