脑白质病变影像诊断.pptVIP

脑白质病变影像诊(Zhen)断演示文稿第一页，共六十页。

概(Gai)述神经病诊断原则：定位靠体征、定性靠病史。一切辅助检查均服务于病史。影像学在神经科疾病诊断的作用。同病异像，异病同像。第二页，共六十页。

脑白质的(De)结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质。类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。第三页，共六十页。

脑白(Bai)质病变分类原发性继发性第四页，共六十页。

原发性脑白(Bai)质病变先天性和遗传性脑白质病发病时髓鞘未发育成熟，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。获得性脑白质病已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘疾病。第五页，共六十页。

继发性脑(Nao)白质病变中毒性感染性代谢性血管性肿瘤性脑积水第六页，共六十页。

先天性和遗传性脑(Nao)白质病肾上腺脑白质营养不良异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良海绵状脑病亚力山大病第七页，共六十页。

肾上腺脑(Nao)白质营养不良病因：脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。多为3岁～12岁儿童。病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状。晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。第八页，共六十页。

肾上腺脑白质营养不(Bu)良第九页，共六十页。

肾上腺脑白质营养(Yang)不良第十页，共六十页。

异染性脑(Nao)白质营养不良病因：缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。影像：两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质长T1、长T2信号，形态不规则，无占位效应，无强化。可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。但不累及皮层下下弓状纤维。第十一页，共六十页。

异染性脑白质营(Ying)养不良第十二页，共六十页。

异染性脑白质营养(Yang)不良第十三页，共六十页。

类球状细胞型脑白质营养不(Bu)良Krabbe’氏病半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。

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Krabbe’氏(Shi)病第十五页，共六十页。

Krabbe’氏(Shi)病第十六页，共六十页。

Krabbe’氏病（迟发(Fa)型）第十七页，共六十页。

海绵状脑(Nao)病脑白质海绵样变性或Canavan氏病缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维。

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海绵状(Zhuang)脑病第十九页，共六十页。

亚(Ya)力山大病本病病因不明，多见于1岁内的婴儿。额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。第二十页，共六十页。

亚力山大(Da)病第二十一页，共六十页。

脱髓鞘性脑白质(Zhi)病多发硬化急性散发性脑脊髓炎桥脑中央髓鞘溶解症桥脑外髓鞘溶解症第二十二页，共六十页。

急(Ji)性散发性脑脊髓炎ADEMwithsmallwhitematterlesionsADEMwithlargeandconfluentlesionsADEMwithadditionalbithalamicinvolvementacutehemorrhagicencephalomyelitis

第二十三页，共六十页。

急性散发性脑脊(Ji)髓炎第二十四页，共六十页。

急性散发性脑脊髓(Sui)炎第二十五页，共六十页。

急性散发性脑(Nao)脊髓炎第二十六页，共六十页。

急性散(San)发性脑脊髓炎第二十七页，共六十页。

桥脑中央髓(Sui)鞘溶解症半数以上的患者为酒精中毒晚期,也可见于慢性消耗性疾病基础上出现营养不良和电解质紊乱。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快补充高渗盐水使血浆渗透压迅速提