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(2)24h尿游離皮質醇(freecortisol)(24hUFC)血漿游離皮質醇腎小球濾過。大部腎小管重吸收。小部隨尿排出,即尿游離皮質醇。近似腎上腺皮質醇分泌率,不受晝夜分泌節律影響。具較大診斷價值異位ACTH綜合征和腎上腺皮質癌明顯升高庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高正常值：130～304nmol/24hU連續3次正常,可排除庫欣綜合征實驗室以及特殊檢查(3)地塞米松（dexamethasone,dxm）抑制試驗目的：下丘腦–垂體–腎上腺軸是否為外源糖皮質激素抑制？為何選擇地塞米松？①作用強大(潑尼松40倍)而用量小②其代謝物尿排泄量低，不影響尿代謝產物測定③地塞米松D環已經16α-甲基修飾。皮質醇抗體(針對皮質醇D環)不與地塞米松反應，不影響血、尿皮質醇測定實驗室以及特殊檢查目的：鑒別肥胖與庫欣病方法：口服地塞米松0.75mg,q8h，連續2天。測定試驗前及後第2天的24h尿17-OH和24hUFC結果：正常人24h尿17-OH,24h尿FC抑制到對照值50%以下。庫欣綜合征多數不能抑制到對照值的50%以下a.小劑量地塞米松抑制試驗實驗室以及特殊檢查庫欣綜合征（Cushing’ssyndrome）Cushing’ssyndrome
又稱皮質醇增多症(hypercortisolism)
各種原因引起的腎上腺分泌糖皮質激素（以皮質醇為主）過多導致的臨床綜合征，伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質激素不同程度分泌增多定義庫欣綜合征臨床類型：1.典型病例2.重型3.早期病例4.以併發症為主者5.週期性臨床表現
機制：過多Cortisol促使脂肪動員、分解增多、合成減少;糖異生加強，血糖升高，INS分泌增多。促進脂肪合成和重新分佈1)脂質代謝紊亂：向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質、紫紋等。鎖骨上窩脂肪墊。頰部及鎖骨上窩脂肪堆積有特徵性典型病例2）蛋白質代謝紊亂：皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見微血管的紅色--紫紋。毛細血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎縮及無力。骨質疏鬆，病理性骨折機制：過多Cortisol致蛋白質分解增加，生糖氨基酸增多致糖異生加強，負氮平衡典型病例3)糖代謝紊亂：外周組織糖利用減少肝糖輸出增多糖異生增加糖耐量受損繼發性(類固醇性)糖尿病臨床表現
4)電解質紊亂：機制：過多Cortisol致瀦鈉排鉀，高血壓，低血鉀(去氧皮質酮鹽皮質樣作用)、水腫及夜尿增加，低血鉀性堿中毒(異位ACTH綜合征和腎上腺皮質癌)臨床表現
5)心血管病變導致高血壓的原因：Cortisol鹽皮質樣作用容量擴張血管活性物加壓反應增強血管舒張受抑制臨床表現
6）全身及神經系統肌無力、不同程度的神經、情緒反應。可有類偏狂7）對感染抵抗力下降免疫功能抑制抗體形成受阻中性粒細胞吞噬減弱臨床表現
8)血液改變多血質:(RBC，WBC增多)淋巴組織萎縮淋巴細胞和白細胞百分比率減少臨床表現
9)性腺功能障礙機制：腎上腺雄激素產生過多及皮質醇抑制垂體促性腺激素。女性多囊卵巢綜合征：月經紊亂或閉經、痤瘡、多毛、男性化(生須、喉結增大、乳房萎縮、陰蒂肥大—腎上腺癌？)男性性功能低下：陰莖縮小,睾丸變軟臨床表現
庫欣綜合征臨床表現1、依賴ACTH的庫欣綜合征(1)依賴垂體ACTH的Cushing病庫欣綜合征中最常見(70%)好發年齡為20～40歲女性多於男性(女:男=2:1)病因:垂體ACTH微腺瘤(直徑10mm)或大腺瘤(直徑10mm,蝶鞍受累達10%～15%,可有視野缺損、雙顳側偏盲)或下丘腦功能失調(垂體結構功能正常)
各種類型的病因及臨床特點
腫瘤組織病理特點:(1)可有多種腫瘤類型:嫌色細胞瘤、嗜鹼性細胞瘤、嗜酸性細胞瘤、混合性細胞瘤(2)ACTH增多導致雙側腎上腺皮質束裝帶、網狀帶增生
各種類型的病因及臨床特點
腫瘤組織功能特點:(1)垂體ACTH瘤為部分自主性,大劑量DXM可抑制其分泌(2)不依賴CRH(3)ACTH瘤可同時分泌多種激素，如：PRL
各種類型的病因及臨床特點
(2)異位ACTH綜合征(ectopicACTHsyndrome)垂體外惡性腫瘤分泌ACTH增多,雙側腎上腺皮質增生。可由小細胞肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌等引起(有些
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