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布加综合征：病因解析与外科治疗策略的精准抉择

一、引言

1.1研究背景与意义

布加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是一种由于肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征，属于血管外科疾病中的疑难重症，一直是内科、外科、介入放射学和影像医学研究的重点和难点。

BCS的临床表现多样，主要症状包括肝肿大、顽固性腹水、上消化道出血、脾肿大、脾功能亢进、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿及色素沉着等。这些症状严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。如果不及时治疗，患者的病情会逐渐恶化，导致肝功能衰竭、肝肾综合征、肝性脑病等严重并发症，死亡率较高。若为急性发作的布加综合征，病情严重，严重者可能在数周内发生门脉高压、消化道出血、肝性脑病等，甚至导致死亡。病程较长者，比如局部血栓形成，缓慢形成血管狭窄引起的布加综合征，病情通常发展较慢，可持续十年或数十年，但患者可能会逐渐出现淤血性肝硬化、肝功能衰竭、肝性脑病、肝肾综合征以及肝昏迷等病变，严重危害健康。

BCS的病因复杂，随地域、民族和病理类型不同而不同，也有年龄和性别的差异，发病多为青壮年。研究表明，布加综合征在中国、日本、印度和南非国家发病率高。在我国的黄河流域，河南、山东、江苏、安徽发病率相对较高，大约在10/10万。目前，一部分BCS患者的根本病因能被证明，但多数情况下多种危险因素共存，且只有30%的病因是明确的，多数病因研究上仍存在较多争议。

在治疗方面，BCS的治疗在不断的摸索中取得了较好的疗效，但对于手术方式的选择上仍不能完全把握。目前外科手术、介入治疗及内科抗凝治疗是治疗BCS的常规方法。对不同类型的BCS应采取不同的治疗方法，然而，由于对BCS病因学基础的认识还不够深入，导致在治疗方法的选择上缺乏足够的理论依据，影响了治疗效果。因此，深入研究BCS的病因学基础，对于指导临床治疗方法的选择具有重要的意义。

本研究旨在探讨布加综合征的病因学基础和外科治疗方法选择，通过深入了解布加综合征的病因学基础和发病机制，总结和归纳已知的外科治疗方法，分析当前可供选择的外科治疗方法并就其适用范围进行分类，从而为临床医师提供更加精准的治疗方案和个体化的治疗方案，提高患者治疗效果和生存质量。此外，研究结果也可为科研机构和企业提供更加实用的研究方向和技术支持，推动布加综合征治疗领域的进一步发展。

1.2国内外研究现状

布加综合征作为一种复杂的血管疾病，在全球范围内都受到了广泛关注，国内外学者围绕其病因和治疗方法展开了大量研究。

在病因学研究方面，国外研究起步较早。在欧美国家，静脉血栓形成被认为是BCS的常见原因，相关研究深入探讨了导致血栓形成的危险因素，涵盖遗传因素和后天因素。例如，有研究指出FVLeiden突变与其他高危因素同时存在时，患者处于血栓形成的高危状态；FⅡG20210A突变也增加了BCS发病的危险性。此外，骨髓增生性疾病在BCS患者血栓形成病因中较为突出，约50%的患者存在明显或潜在的骨髓增生性疾病，且聚合酶链反应46/1单体型体系被认为与骨髓增生型肿瘤及内脏静脉血栓形成密切相关。而东方人种的血液高凝状态则和口服避孕药导致的血液高凝有关。

国内学者也针对BCS病因展开了诸多研究，且发现我国BCS患者病因与国外存在一定差异。林国领等研究认为我国汉族BCS患者未发生FVLeiden突变及FⅡG20210A突变，BCS的发病与其无相关性。我国作为BCS高发地区，发病率远高于国外统计学数字，大多集中在河南、山东、安徽、河北、山西、陕西和东北地区，且有逐渐升高趋势。目前资料表明，血液凝固异常、炎症、肿瘤、外伤以及某些药物包括避孕药物等均可引发BCS，但大多数病因仍不明确，原发性和继发性之争依旧存在。

在治疗方法研究上，国内外在外科治疗领域都有深入探索，目前外科手术、介入治疗及内科抗凝治疗是治疗BCS的常规方法。介入治疗因创伤小、恢复快、住院时间短，复发后可再次介入或转手术治疗等优势，成为BCS治疗的首选方法。我国自20世纪末期开始采用介入方法治疗BCS，近几年迅速普及，国内报道其技术成功率达92%以上，手术死亡率0.15%。介入治疗方式多样，经皮球囊导管下腔静脉/肝静脉扩张成形术（PTA）和血管内支架置入术适用于AⅠ、AⅡ、CⅠ型；导管引导下溶栓（CDT）和经皮机械性血栓切除术（PMT）可用于治疗布-加综合征伴下腔静脉血栓形成者；经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）则适用于肝功能进行性恶化且非手术和其他介入治疗不可行或无效以及等待肝移植的患者的过渡性治疗。

外科治疗可分为减压性手术、根治性手术