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2025年学历类自考专业(护理)儿科护理学（二）-生物化学（三）参考题库含答案解析(5套版)

2025年学历类自考专业(护理)儿科护理学（二）-生物化学（三）参考题库含答案解析(篇1)

【题干1】先天性苯丙酮尿症患儿尿液气味特征为明显鼠尿味，其根本原因是体内哪种酶活性显著降低？

【选项】A.苯丙氨酸羟化酶B.转氨酶C.腐胺氧化酶D.酪氨酸酶

【参考答案】A

【详细解析】苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏导致苯丙氨酸代谢障碍，无法转化为酪氨酸，积累的苯丙氨酸在体内经细菌分解产生苯酚和吲哚，代谢产物经尿液排出形成鼠尿味。其他选项与疾病机制无关。

【题干2】糖原合成关键酶G6Pase的活性调节主要受哪种代谢产物负反馈抑制？

【选项】A.葡萄糖B.胰岛素C.胰高血糖素D.胰岛素样生长因子

【参考答案】A

【详细解析】糖原分解与合成存在动态平衡，当血糖浓度升高时，葡萄糖通过激活磷酸化酶激酶使糖原分解占主导，同时抑制G6Pase活性（糖原合成限速酶），防止糖原过度合成。胰岛素虽促进糖原合成，但负反馈抑制直接来自葡萄糖。

【题干3】丙酮酸代谢进入线粒体后，需通过哪种转运体进入三羧酸循环？

【选项】A.谷胱甘肽穿梭系统B.转运体SLC5A8C.载体CTPD.磷酸烯醇式丙酮酸穿梭

【参考答案】D

【详细解析】丙酮酸需转化为乙酰辅酶A才能进入三羧酸循环，而线粒体内外的丙酮酸通过磷酸烯醇式丙酮酸穿梭（PEP-CT）转运。谷胱甘肽穿梭主要转运NADH，SLC5A8与葡萄糖转运相关，CTP参与能量代谢但非丙酮酸转运。

【题干4】遗传性酪氨酸血症I型患儿体内代谢异常导致的主要器官损害是？

【选项】A.肝脏纤维化B.肾小管酸中毒C.骨骼畸形D.脑白质病变

【参考答案】A

【详细解析】酪氨酸代谢异常导致其衍生物4-羟基苯丙酸和2-羟基-3-甲基丁酸蓄积，损伤肝细胞线粒体，引发肝细胞坏死和纤维化，严重者可致肝衰竭。其他选项与代谢产物无直接关联。

【题干5】糖异生途径中，葡萄糖-6-磷酸酶的缺乏会导致哪种代谢障碍？

【选项】A.糖原分解障碍B.乳酸酸中毒C.尿糖生成减少D.酮症酸中毒

【参考答案】C

【详细解析】糖异生是将非糖物质转化为葡萄糖的关键步骤，终末酶葡萄糖-6-磷酸酶（G6Pase）将葡萄糖-6-磷酸水解为葡萄糖释放入血。其缺乏（如肝糖原累积症V型）导致无法通过糖异生维持血糖，尿糖减少（因肾阈值升高）。选项B与乳酸代谢相关，D与脂肪酸代谢异常有关。

【题干6】乳酸脱氢酶（LDH）同工酶谱中，反映心肌损伤最特异的亚型是？

【选项】A.LDH1B.LDH2C.LDH3D.LDH4

【参考答案】A

【详细解析】LDH同工酶由M（心肌型）和H（骨骼肌型）亚基组成，LDH1（H4）以心肌型为主，急性心肌梗死时血清中LDH1活性显著升高，而其他同工酶（如LDH2、LDH3）在骨骼肌损伤中更敏感。

【题干7】遗传性丙酮酸羧化酶缺陷症患者的主要临床表现是？

【选项】A.精神发育迟缓B.进行性肌无力C.糖尿病酮症酸中毒D.瞳孔散大

【参考答案】A

【详细解析】丙酮酸羧化酶缺陷导致草酰乙酸生成减少，三羧酸循环受阻，能量代谢障碍，影响神经细胞发育，表现为进行性精神发育迟缓和癫痫。选项B与肌酶病相关，C与糖尿病代谢异常有关，D为神经递质代谢异常表现。

【题干8】急性肾损伤时，肾小管上皮细胞线粒体中哪种代谢途径受抑制？

【选项】A.磷酸戊糖途径B.电子传递链C.三羧酸循环D.磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶途径

【参考答案】D

【详细解析】急性肾损伤时，肾小管上皮细胞能量代谢障碍，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（PEPCK）活性降低，导致草酰乙酸生成减少，三羧酸循环受抑制。磷酸戊糖途径主要参与核苷酸合成和抗氧化，电子传递链依赖ATP需求增加。

【题干9】先天性甲状腺功能减退症患儿代谢紊乱的主要生化标志物是？

【选项】A.丙氨酸氨基转移酶升高B.甲状腺素结合球蛋白下降C.17-羟孕酮升高D.25-羟维生素D减少

【参考答案】D

【详细解析】先天性甲减患儿因T3、T4不足导致代谢率降低，25-羟维生素D活性代谢受阻，血清中25-羟维生素D水平显著降低，影响钙磷代谢和骨发育。选项A与肝酶相关，B与甲状腺激素结合蛋白结合能力有关，C与孕激素代谢异常相关。

【题干10】糖原分解过程中，磷酸化酶b激酶的激活主要依赖哪种第二信使？

【选项】A.cAMPB.cGMPC.IP3D.Ca2+

【参考答案】A

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