心肌病的诊断与治疗.ppt

心肌病的诊断与治疗;定义

1995年WHO／国际心脏病学会联合会：

伴心功能不全的心肌疾病,包括原发和继发二类。

2006年AHA

心肌病是一组由一系列病因(遗传因素多见)引起的,以心肌机械和(或)心电异常为表现的心肌异质性疾病可伴心肌不适当肥厚或心腔扩张,心肌病可局限于心脏,亦可为全身性疾病的一部分,常导致进行性心力衰竭或心血管死亡;原发性心肌病新的分类;原发性心肌病新的分类;扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy，DCM）

;扩张型心肌病，是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。

DCM是心力衰竭的常见类型，是心力衰竭的第三个原因。

DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和死亡。

;（一）病因和分类：

特发性DCM原因不明，需要排除全身疾病和原发病。有文献报道约占DCM的50%。

家族遗传性DCMDCM中有30－50％有基因突变和家族遗传背景。

继发性DCM由其它疾病、免疫或环境等因素引起。

;继发性DCM，常见以下类型;继发性DCM;继发性DCM;（二）临床诊断;DCM的诊断标准;超声心动图;在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等;DCM的诊断标准;仔细询问家族史对于DCM的诊断极为重要，家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究方案见下表：;家族遗传性DCM的临床和分子遗传学研究方案;家住成员筛查：

体格检查

12导联心电图

超声心动图;DCM的诊断标准;感染/免疫性DCM诊断依据;酒精性心肌病诊断标准;围产期心肌病的诊断标准;心动过速性DCM的诊断;（三）治疗;治疗目标

阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率。;1．病因治疗;2．药物治疗;DCM心力衰竭分为三阶段

早期阶段：

仅有心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。积极早期药物（包???β受体阻断剂、ACEI）干预治疗，可减少心肌损害和延缓病变发展。在DCM早期，针对病因和发病机制的治疗更为重要。

;，;病情稳定、LVEF40%应使用β受体阻断剂

β受体阻断剂包括卡维地洛、美托洛尔、比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用β受体阻断剂（无液体储留，体重恒定），需从小剂量开始，能耐受者则每2-4周剂量加倍，以期达到静息心率55-60次/分为目标剂量或最大耐受量。;中、重度心力衰竭表现,无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d，地高辛0.125-0.25mg/d。

有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。

;晚期阶段

超声心动图显示心脏扩大，射血分数明显降低，并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。

此阶段在上述利尿剂，ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用CAMP正性肌力药，3-5天。

推荐剂量：多巴酚丁胺2-5μg/(kg×min)或米力农50μg/kg负荷量，继以0.375-0.75μg/(kg×min)。

药物不能改善症状者建议考虑CRT、心脏移植等非药物治疗方案。;栓塞的预防;改善心肌能量代谢;3、非药物治疗;猝死的预防;猝死的预防;CRT适应症;4、外科治疗;心脏移植的绝对适应症

心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，难治性心源性休克、依赖静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量低于10ml/(kg×min).

所有治疗无效、反复发作的室性心律失常;心脏移植的相对适应症

峰耗氧量低于11-14ml/(kg×min),及大部分日常活动受限；

反复发作症状又不适合其他治疗；

反复体液失衡或肾功能失代偿，而与患者对药物治疗依从性差无关。

;心脏移植未证实的适应症

左室射血分数低；

心功能3或4级的心力衰竭；

峰耗氧量＞11-14ml/(kg×min)而无其他指征。

;5、探索中的治疗方法;年龄≥55岁

心胸比率≥55%

CL3L/min/m2

LVEDP3kPa

EF30%

右室功能减低

左心室容量/心肌重量1；左室内径/心壁厚度4。

心电图有LBBB，频发室早，短阵室速，低电压及Q波者。;肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）;HCM是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚。

临床表现多样：