系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎.pptVIP

一、概述;特点

累及多系统、多脏器

皮肤、肾脏、血液、神经系统等

具有多种自身抗体

多见于青年女性，男女之比约为1:9

发病年龄高峰13~40岁，60岁约5%;二、病因和发病机制;目前仍未真正明了，多因素参与

免疫机制缺陷

自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调节障碍等

遗传因素

雌激素

环境因素

病毒感染、药物、阳光和紫外线;自身抗体：多种多样

抗核抗体：

抗ss-DNA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等

抗细胞浆抗体：

抗细胞骨架抗体

抗细胞膜抗体：

抗血小板抗体、抗磷脂抗体等

抗球蛋白抗体：

类风湿因子、IgM冷球蛋白等

其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等;免疫复合物形成与沉着

-----机制目前尚存争议

循环沉积：

中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球

原位沉积：

近年研究，此机制更为重要

DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再吸引抗DNA抗体形成复合物;免疫调节障碍

抗独特型网络紊乱

淋巴细胞及其因子调节网络紊乱

辅助性T细胞缺陷

抑制性T细胞缺陷

细胞因子产生减少

B细胞高反应性、自发性多克隆激活;遗传

亲属发病明显高于一般人群，近亲发病率5%~12%，同卵双生69%

HLA相关

雌激素

女性发病率高

本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女，睾丸酮水平降低;环境因素

药物

肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等

机制：可能与肼、胺、巯基团有关

病毒

动物实验：一种慢病毒--C病毒及其片断

紫外线

诱发、加重本病;三、SLE临床表现;90%为女性，主要累及青年，40岁者约10~20%，老年、儿童及男性狼疮并不罕见

发热

狼疮活动时

热型不规则，急起高热或长期低热

可为唯一首发症状

畏寒、寒战少见，除了伴有感染时;皮肤

皮肤红斑

面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现

手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑

盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位;皮肤

光敏感

雷诺氏现象

紫癜，网状红斑，下肢为主，血??炎表现

指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起

弥漫或斑秃状脱发;关节、肌肉

多关节痛，关节红肿或畸形少见

X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成

肌肉痛，有时伴近端肌萎缩

骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位

血管痉挛、血管炎

长期应用糖皮质激素;心脏

可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织

心包炎：

临床：胸痛

体检：心包摩擦音

X线：心影增大

心超：心包积液

心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞;心肌炎

心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常

心内膜炎

心尖区收缩及舒张期杂音

冠状动脉病变

高血压、长期服用激素、病程长者

临床：不典型心绞痛

运动试验阳性，EKG：ST-T段压低

肺心病;胸膜、肺

胸膜炎

胸痛、胸膜摩擦音

狼疮性肺炎

间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张

胸腔积液

肺出血

临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛;神经系统

约10%的患者为首发症状

临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、甚至昏迷等

脑电图、脑脊液C4测定

周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤

少数：无菌性脑膜炎;消化系统

口腔粘膜溃疡

腹水

腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等

肝脏损害

脾肿大

淋巴结

淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作;血液系统

常见：正常色素细胞性贫血

6%~15%自身免疫性溶血性贫血

其它：血小板减少、白细胞降低

三系单独或同时降低

LE细胞;眼

复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊

合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎

眼底点状出血、视乳头水肿、渗出

月经

常不规则

循环中有抗凝物者出血量多;四、LN临床表现;LN肾脏表现可分以下几型：

轻型

肾病综合征（NS）型

慢性肾炎型

急性肾衰（ARF）型

肾小管损伤型：RTA等

抗磷脂抗体（Acl）型

;轻型：

约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常

肾病综合征（NS）型：

约占30~50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量3.5g，血浆白蛋白30g/l

慢性肾炎型：

约占20~40%，不同程度蛋白尿伴高血压，部分合并肾功能损害;急性肾功能衰竭（ARF）型：

短时间内出现少尿性急性肾衰，常伴全身性系统性病变活动表现，常由以上三型转变而来。

肾小管损害型：

表现肾小管性酸中毒，以远端型为主，泌氢