舞蹈病诊疗规范2023版.pdfVIP

舞蹈病诊疗规范2023版

舞蹈病(chorea)是指导致部分或全身明显、不规则、无目的、不自主动作的一组疾病的

总称。各累肌群的快速收缩互不协调，致使动作怪异，变幻不已，带有一定连续性。本

病病因包括遗传因素(亨廷顿病等)、感染因素(风湿性舞蹈症、弓形虫病等)、免疫因素(系

统性红斑狼疮等)、代谢囚素(甲状旁腺功能减退、高尿酸血症等)、药物闪素(左旋多巴类、

抗精神病药等)，以及累及基底节的脑血管、肿瘤、外伤等。

一、风湿性舞蹈症

风湿性舞蹈症(rheumaticchorea),乂称小舞蹈病(choreaminor)。它是风湿热累及科经系

统的表现之一。

【病因与发病机制】

现已证实本病与A组P・溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应有关。

【病理】

病理改变主要为基底节、大脑皮质、脑干等处散在的动脉炎，可引起小梗死和/或点状

出血，神经元变性等。

【临床表现】

好发于儿童与青少年，女性多见。多为亚急性起病，发病前常有上呼吸道感染史。

舞蹈样动作：表现为快速、不规则、无目的、不自主的动作，常起于单肢，逐渐扩及

一侧，再曼延至对侧。面部有挤眉弄眼、吐舌、牵动口角、扮鬼脸等怪异动作。与患者握

手时，可发现其握力不均匀，时大时小，变动不己，称为“挤奶女工捏力征”(signof

milk-maidsgrip)0

肌张力低和肌力减退：常有肌张力低下及肌无力，结合不自主运动，导致每一动作均

突然冲动而出，很不自然，

精神症状：如失眠、躁动、易激动、焦虑不安等。

在成年人中该病可见于孕妇或服用避孕药的妇女，称为妊娠性舞蹈症(chorea

gravidarum),多为本病欠发所致。妊娠性舞蹈症的临表现与较重的本病表现类似。常见

于年轻初产妇，且多在妊娠的前半期发病，可于妊娠中或分娩后自行停止；亦可于人工流

产后立即停止。有人认为妊娠性舞蹈症可能与风湿病有关，约1/3的患者有本病病史，在

黄体酮与雌激素升高时诱发此病。少数人认为与妊娠期高血压疾病等有关。

【诊断与鉴别诊断】

根据起病年龄，典型的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退等症状，诊断并不困难。

如有急性风湿热的其他表现。

本病需与亨廷顿病、抽动秽语综合征等相鉴别。

【治疗】

1-一般治疗卧休息为主，避免强光、噪音等刺激。

I.风湿热予青霉素治疗，80万单位肌内注射，2次“I,1~2周为一疗程。之后可予长

效青霉素120万单位肌内注射，1次/月。如青霉素过敏，则改用其他抗链球菌抗生素治疗，

以预防或减少复发。同时防治心脏瓣膜病。

2.舞蹈样动作的治疗丁苯那嗪25mg/次、3次/d为首选药物。可用氟哌呢静口服，开

始0.5mg/次，2~3次/d,后渐加至不自主运动控制为止。但氟哌睫醉副作用偏大，可选用

利培酮0.5~lmg/次，2~3次新上市药物有氯代丁苯那嗪。

3.精神症状严重:躁动不安者可予地西泮，或用氯丙嗪等安定镇静药。

二