儿科学（第9版）配套-第十三章 造血系统疾病 第五节-第八节.pptVIP

儿科学（第9版）弥散性血管内凝血发病机制1.出血倾向儿科学（第9版）（二）临床表现2.休克或微循环衰竭3.微血管栓塞4.微血管病性溶血5.原发病的临床表现（三）实验室检查2.凝血因子纤维蛋白原减低，低于1.5g/L凝血酶原时间（PT）延长凝血酶凝固时间（TT）延长部分凝血活酶时间（APTT）延长儿科学（第9版）1.血小板血小板数量减少：小于100×109/L，呈进行性下降血小板功能异常：聚集、凝血活性、黏附等功能均降低血小板释放及代谢产物增加3.纤维蛋白单体及其复合物测定鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性乙醇胶（EGF）试验阳性可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高5.其它实验室检查外周血涂片破碎红细胞增多2%。抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。蛋白C（PC）活性下降儿科学（第9版）4.纤维蛋白溶解试验优球蛋白溶解（ELT）时间缩短纤溶酶元（PLG）下降纤维降解产物（FDP）增高6.凝血激活的分子标记物测定凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高凝血酶碎片1+2（F1+2）增高D一二聚体（D—dimer）（+）增高纤维蛋白肽A（FPA）增高内皮素（ET）增高凝血酶调节蛋白（TM）增高纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物（PIC）增高（四）诊断2.具有DIC的临床症状（1）多发性出血（2）不能解释的微循环衰竭、休克（3）多发性微血管栓塞（4）抗凝治疗有效儿科学（第9版）1.临床上有引起DIC的基础疾病3.实验室检查同时有以下3条异常（1）血小板100×109/L，或进行性下降（2）血浆中血小板活化产物增高（B-TG、F4）（3）血浆纤维蛋白原1.5g/L（4）3P（+）或FDP20mg/L（5）D一二聚体阳性（6）AT-Ⅲ活性下降1.原发病治疗儿科学（第9版）（五）治疗2.改善微循环，应用血管活性药物3.纠正酸中毒4.抗凝治疗5.凝血因子及血小板补充6.纤溶抑制剂7.溶栓治疗急性白血病第六节儿科学（第9版）定义：白血病（leukemia）是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病。病因：病毒感染、理化因素、遗传素质。发病机制：原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑、“二次打击”学说。儿科学（第9版）分类和分型：形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型。急性淋巴细胞白血病（ALL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变、分子生物学改变；临床分型（低危、中危、高危）。急性非淋巴细胞白血病（ANLL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变；临床分型（标危和高危）。儿科学（第9版）急性白血病及其亚型FAB形态学诊断标准及步骤儿科学（第9版）急性淋巴细胞白血病骨髓形态学ALL-L1ALL-L2ALL-L3儿科学（第9版）早幼粒细胞白血病M3的骨髓象儿科学（第9版）临床表现：起病大多较急，少数缓慢；常出现有发热、贫血、出血等表现。白血病细胞浸润引起的症状和体征：肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节浸润；中枢神经系统浸润；睾丸浸润；绿色瘤；其他器官浸润。儿科学（第9版）实验室检查：外周血象：白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。骨髓象：骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。组织化学染色：过氧化物酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑、糖原、非特异性酯酶、溶菌酶检查。儿科学（第9版）诊断：典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。鉴别诊断：再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症、类白血病反应、风湿性关节炎。儿科学（第9版）治疗：化疗：急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病的类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量；采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。造血干细胞移植：注意移植的时机和适应证。支持治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症第七节1.发病原因不明2.朗格汉斯细胞组织细胞克隆性增殖性疾病3.伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞不同程度的增生4.表达CD1a、Langerin和S-1005.电镜下可见特征性Birbeck颗粒儿科学（第9版）（一）病因及病理1.皮疹常见于1岁的婴儿，皮疹多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少