系统性红斑狼疮(SLE).pptxVIP

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系统性红斑狼疮

SLE是一种具有明显遗传背景,由感染、激素等等触发因子与外环境(紫外线等理化因子)内环境(人体免疫状况)诸多因素的共同相互作用而引起机体免疫调节紊乱自身免疫性疾病。

流行病学1患病率:70.41/10万人,女性为113.33/10万人。012患病年令:20~45。023男女比:1:7~903

病因遗传:家族性HLA3流行病学4基因学研究、

触发因子:1感染------微生物诱导或改变宿主抗原、分子模拟学说。

ADBC药物化妆品阳光(紫外线)其他理化因子食物烟草

激素泌乳素2皮质激素1性激素雌激素TCR

免疫调节紊乱1T细胞-------TH1/TH22B细胞-------3细胞因子炎性介质4细胞凋亡

病理一般性:01炎性细胞浸润纤维素样改变淀粉样变等等02特殊性:03肾04心05脾06

特征性:可急性发作,也可慢性发作。多为加重与缓解交替。

脏器损害:皮肤黏膜80%关节肌肉90%肺胸膜70%心血管80%胃肠道50%肾90%神经精神60%血液免疫50%其他合并症与并发症

实验室检查一般性:01常规检查靶器官检查炎性实验室检查细胞体液免疫功能02特殊性:03ANA------dsDNAAHAmDNA04ENA------smSSA/SSB05其他------ACLANCA06

抗核抗体自身抗体:指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体01ANA新概念:抗核酸(Nucleicacid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称03ANA:指抗细胞核成分(DNA,RNA,蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱02某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富04

ANA检测的意义1有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体;抗ScL-70是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体2观察疾病活动度和治疗反应3研究发病机理

ANA由来均质体LE细胞+过敏,慢活肝等亦可阳性。抗DNP取代LE细胞的检测LE细胞:并非SLE特有,PM、SD、RA、SS等结缔组织病,药物01DNP(DNA-Histone)+抗DNP+补体中性粒细胞02

荧光显微镜下ANA的染色型别01均质型:与抗组蛋白和抗DNA有关03周边型:与抗dsDNA有关05着丝点型:在SD及CREST中出现02斑点型:与抗ENA有关04核仁型:4-6sRNA

ANA的筛选:间接免疫荧光法++抗原抗体(血清)抗原—抗体第二抗体

ANA的筛选:间接免疫荧光法

ANA分类抗DNA(dsDNA,ssDNA)抗组蛋白(Histone)抗核仁(Nucleolus)抗非组蛋白(Non-histone,ExtractableNuclearAntigen,ENA 病例数 阳性率(%)正常人 110 0 系统性红斑狼疮 64 活动期 31 93.6 缓解期 33 3.0 类风湿关节炎 60 1.8 硬皮病 13 0 多发性肌炎 8 0 干燥综合症 15 0 白塞病 5 0 非结缔组织病222 1.7

抗组蛋白抗体

(酶联免疫吸附法?X?2SD)服异烟肼12月以上 53%其他结缔组织病 23-30%服他巴唑6个月 0?活动期SLE90.2%阳性系统性红斑狼疮 50%服苯妥因钠6月以上 18%010203040506

抗组蛋白抗体

(免疫印迹法)抗H1H2AH2BH2A-H2BH3H4

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