2025版重症肌无力常见症状及护理措施.pptxVIP

2025版重症肌无力常见症状及护理措施演讲人：日期:

目录CATALOGUE02常见症状监测03日常护理核心措施04药物管理要点05心理与社会支持06长期健康管理01重症肌无力概述

01重症肌无力概述PART

疾病定义与发病机制自身免疫性神经肌肉疾病重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导的、主要累及神经肌肉接头突触后膜的自身免疫性疾病，导致肌肉收缩信号传递障碍。胸腺异常关联约75%患者伴有胸腺异常（增生或胸腺瘤），胸腺组织中的肌样细胞表达乙酰胆碱受体抗原，诱发异常免疫应答。抗体介导的病理机制患者体内产生的抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）通过补体激活、抗原调变和功能阻断三重机制，破坏突触后膜结构完整性。遗传与环境因素交互作用HLA-DR3等易感基因与病毒感染、药物诱导等环境因素共同作用，导致免疫耐受失衡。

主要临床表现骨骼肌易疲劳性无力特征性表现为晨轻暮重、活动后加重、休息后缓解的波动性肌无力，首发症状常为眼外肌受累（上睑下垂、复视）。延髓肌群受累症状表现为咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳及构音障碍（鼻音或声音嘶哑），严重时可导致吸入性肺炎。呼吸肌危象约15-20%患者出现呼吸肌无力导致的急性呼吸衰竭，需机械通气支持，是危及生命的紧急情况。全身型肌无力进展约50%眼肌型患者在2年内发展为全身型，表现为四肢近端肌群对称性无力，影响梳头、爬楼等日常活动。

常见分型与诊断标准01I型（眼肌型）仅眼外肌受累，预后较好；02IIA型（轻度全身型）缓慢进展的全身肌无力，无危象；

常见分型与诊断标准伴有延髓肌症状的全身型；IIB型（中度全身型）快速进展至呼吸肌麻痹；III型（急性暴发型）由I/II型发展而来的严重全身型。IV型（晚发重症型）

抗AChR抗体阳性率约85%（全身型）和50%（眼肌型），抗MuSK抗体阳性率占部分血清阴性患者。常见分型与诊断标准血清抗体检测标准重复神经电刺激（RNS）显示低频刺激波幅递减＞10%，单纤维肌电图（SFEMG）显示颤抖（jitter）增宽。电生理诊断依据需满足典型临床表现+至少一项客观检查证据（抗体阳性/电生理异常/新斯的明试验阳性），并排除Lambert-Eaton综合征等鉴别诊断。新国际共识诊断标准（2023）

02常见症状监测PART

患者肌肉无力症状在晨起时较轻，随日常活动逐渐加重，傍晚最为明显，需通过记录症状波动规律辅助诊断。常见上睑下垂、复视及眼球活动受限，需定期评估眼肌功能并监测视力变化。表现为抬臂、爬楼梯困难，需结合肌力分级量表（如MRC量表）量化评估运动功能衰退程度。患者可能出现抬头困难或咀嚼中断，需关注进食时长及头部支撑需求变化。骨骼肌易疲劳特征晨轻暮重现象眼外肌受累表现四肢近端肌群无力颈肌与咀嚼肌疲劳

呼吸与吞咽功能评估呼吸肌无力筛查监测静息状态下的呼吸频率、血氧饱和度，评估咳嗽效力及是否存在反常呼吸（如腹式呼吸代偿）。采用洼田饮水试验或VFSS检查，识别吞咽延迟、呛咳或食物残留等风险，预防吸入性肺炎。观察患者是否出现鼻音加重、发音含糊等延髓肌受累表现，定期进行言语清晰度测试。对疑似呼吸功能不全者进行睡眠血氧监测，早期发现夜间低通气或呼吸暂停事件。吞咽功能分级语音与构音障碍夜间通气监测

观察瞳孔缩小、大量分泌物、肠鸣音亢进等副交感神经过度兴奋体征，与抗胆碱酯酶药物过量相关。胆碱能危象鉴别包括烦躁不安、出汗异常或突发吞咽困难，护理人员需每小时评估生命体征及神经肌肉状态。危象前驱症速进展的呼吸衰竭伴全身肌力下降，需紧急排查感染、药物调整不当等诱因，备好气管插管及机械通气预案。肌无力危象标志监测动脉血气分析（如PaCO2升高）、重复神经电刺激波幅递减等辅助判断危象类型及严重度。实验室与电生理指标危象早期识别（肌无力危象/胆碱能危象）

03日常护理核心措施PART

优先选择鱼类、鸡蛋、豆制品等优质蛋白，搭配软烂的蔬菜和谷物，减少咀嚼和吞咽负担，避免因肌无力导致进食困难。高蛋白易消化饮食采用每日5-6餐制，单次进食量控制在200-300ml，避免饱胀加重呼吸肌疲劳，同时辅以流质或半流质食物如米糊、果蔬泥。分次少量进食禁用辛辣、油炸或过硬食物，减少食管反流风险；钙、镁补充需遵医嘱，以防干扰神经肌肉接头功能。避免刺激性食物营养支持与饮食调整

活动与休息平衡方案阶梯式活动计划根据患者肌力分级制定个性化方案，如轻度患者可进行短距离步行（每次10分钟），中重度患者以床上被动关节活动为主，每日2-3次。01疲劳阈值监测活动时监测眼睑下垂、复视等信号，一旦出现立即停止；建议活动后平卧30分钟以恢复肌力，避免过度消耗乙酰胆碱受体。02睡眠周期优化保证夜间连续睡眠6-8小时，午间补充30分钟小睡，使用斜坡枕减轻晨起肌无力症状。03

环境安全与感染预防防跌倒改造移除地面杂物，安装床边扶手和浴室防