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支气管扩张

(bronchiectasis)

首都医科大学附属复兴医院呼吸内

科呼玮

第一页,共四十七页。

n问题1:什么是支气管树

第二页,共四十七页。

n正常支气管形态分布如树枝状,气管(0

级)自隆突分为左、右主支气管(1级),后

分为叶支气管(2级)、段支气管(3-4级)逐

级分支,管腔变细,最终至肺泡管、肺

泡囊、肺泡(20-25级)

第三页,共四十七页。

第四页,共四十七页。

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基本概念

慢性气道损伤支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏

支气管不可逆扩张

主要表现:慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血

第六页,共四十七页。

流行病学

n最早由Haennec于1819年报道

n本病是十分常见的呼吸疾病,发病率在

美国平均为9-10/10万人,在我国尚无确

切数字,其病多在儿童或青年时代。

第七页,共四十七页。

病因、发病机制

n(1)支气管-肺组织感染(病毒、细菌、

真菌、支原体)

n(2)支气管阻塞(肺部肿瘤、支气管周

围淋巴结肿大)

n(3)支气管先天发育障碍、遗传缺陷等

第八页,共四十七页。

病因、发病机制

支气管感染/粘液-纤毛廓清功能异常

支气管阻塞

支气管局部发生炎症反应/释放炎症介质

破坏支气管管壁各层组织/削弱了管壁的支撑

支气管扩张

第九页,共四十七页。

病理

n扩张的支气管主要包括2种类型

n柱状扩张:表现为管腔呈圆形或杵状,

远端稍大。

n囊状扩张:表现为支气管未端呈多个扩

张的囊,状如一串葡萄

第十页,共四十七页。

第十一页,共四十七页。

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病理

n病理表现为纤毛细胞

受损或消失,杯状细

胞和粘液腺增生,常

伴毛细血管扩张,支

气管动脉和肺动脉终

末支的扩张与吻合

第十三页,共四十七页。

病理生理

n早期病变轻且局限,肺功能正常范围。

n病变范围大时,表现为轻度阻塞性通气

障碍。

n当病变严重而广泛,则表现以阻塞性为

主的混合性通气功能障碍。

n最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。

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临床表现

n多数病人在青少年时就有症状,童年曾

患麻疹、百日咳

n病程多呈慢性经过,以后常有呼吸道反

复发作的感染。

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临床表现-症状

典型症状:慢性咳嗽+大量脓痰+反复咯血

n(1)慢性咳嗽/大量脓痰

n咳嗽,痰量与体位改变有关。卧床转动

体位或晨起时痰量增多。

n痰量分度:轻度10ml/d;中度10~150ml/d;重度

150ml/d

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临床表现-症状

n痰液分为三层

n上层:泡沫样痰,下悬脓性成分

n中层:混浊粘液样成份

n下层:坏死组织沉淀物

第十七页,共四十七页。

临床表现-症状

()反复咯血:

2(50-70%)

因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤,而反

复咯血

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