Alport综合征临床诊疗指南.pptVIP

*;又称遗传性进行性肾炎。

临床特点：

血尿、蛋白尿。

进行性肾功能减退。

部分可合并感音神经性耳聋。

眼部异常。

食管平滑肌瘤。

;;临床表现：

血尿：镜下血尿、肉眼血尿

蛋白尿：早期多不出现或微量

终末期肾病：XL-Alport90%40岁前ESRD

AR-Alport发生肾衰中位年龄22.5岁

感音神经性耳聋：高频、XL男性高发、重

眼部异常：圆锥晶状体、黄斑周围点状及斑点状视网膜病变。

;;;;;;治疗目的：控制尿蛋白，预防肾小管上皮损伤，抑制肾间质纤维化，减慢进展至肾衰竭的速度，维持肾功能。

药物治疗建议：

用药指征：ACEI、ARB、螺内酯25mg/d

尿蛋白肌酐比0.2mg/mg或定量4mg/m2.h

微量蛋白尿并缺失、无义、剪接、家系中有30岁前肾衰竭的家族史。

肾脏替代建议治疗

;谢谢大家！