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2025ERS临床实践指南：成人支气管扩张症的管理精准诊疗，全程管理

目录第一章第二章第三章背景与概述诊断标准治疗策略

目录第四章第五章第六章并发症管理随访与监测总结与展望

背景与概述1.

支气管扩张症是一种慢性呼吸系统疾病，其特征是支气管壁的不可逆性扩张和增厚，通常伴随气道炎症和反复感染。结构性病变主要涉及气道清除功能障碍、慢性炎症反应和反复感染，导致支气管壁结构破坏，最终形成永久性扩张。病理生理机制典型症状包括慢性咳嗽、大量脓痰、反复呼吸道感染，严重者可出现咯血、呼吸困难和肺功能下降。临床表现高分辨率CT（HRCT）是诊断的金标准，可清晰显示支气管扩张的形态学改变，如支气管内径大于相邻肺动脉、支气管壁增厚等。诊断标准支气管扩张症定义

显著地域差异:亚洲患病率（76/10万）较欧洲（53/10万）高43.4%，英国女性患者（350/10万）达欧洲平均值的6.6倍，凸显疾病分布不均衡。性别与增长趋势:英国女性患病率较男性高24.6%，且年增长率达8%，提示性别因素与诊断意识对流行病学影响显著。医疗资源关联性:患病率最高地区（亚洲1249/10万）与最低地区（欧洲53/10万）相差23.6倍，印证医疗条件差异对疾病检出率的直接影响。死亡率风险警示:4-5年随访死亡率达16%-24.8%，结合高患病率数据，表明需加强早期干预和资源调配。流行病学特征

本指南旨在为临床医生提供基于最新证据的支气管扩张症诊断和治疗建议，以规范临床实践并改善患者预后。标准化管理主要针对成人支气管扩张症患者，涵盖稳定期管理、急性加重处理以及并发症防治等内容。目标人群强调呼吸科、影像科、微生物学等多学科协作的重要性，以实现精准诊断和个体化治疗。多学科协作指南还指出了当前证据的局限性，并提出了未来需要进一步研究的关键问题，如生物标志物的应用和新疗法的开发。未来研究方向指南目的与范围

诊断标准2.

临床表现评估90%以上患者表现为持续性咳嗽伴大量脓痰，痰量可随体位变化（如晨起或夜间加重），痰液分层特征（上层泡沫、中层黏液、下层脓液）具有诊断提示意义。慢性咳嗽与咳痰每年≥2次急性加重期，表现为发热、痰量增多或脓性痰、气促加重，需警惕支气管扩张症可能，尤其伴免疫功能低下或既往肺结核病史者。反复呼吸道感染约50%患者出现间歇性咯血（从痰中带血至大咯血），晚期可合并活动后呼吸困难，与气道阻塞、肺功能进行性下降相关。咯血与呼吸困难

01诊断金标准，表现为支气管内径大于相邻肺动脉（印戒征）、支气管壁增厚、黏液栓形成及“轨道征”，可明确病变范围（局灶性或弥漫性）及严重程度分级。高分辨率CT（HRCT）02敏感性较低，但可显示肺纹理增粗、蜂窝状改变或肺不张，适用于初步筛查或随访中评估并发症（如肺炎、气胸）。胸部X线03因侵入性及辐射风险已被HRCT取代，仅用于特殊病例（如术前评估支气管解剖变异）。支气管造影（历史性检查）04对于频繁急性加重者，建议每1-2年复查HRCT，评估病变进展或继发曲霉球、肺癌等并发症。动态影像监测影像学检查方法

痰微生物学检查包括细菌培养（铜绿假单胞菌、流感嗜血杆菌常见）、真菌涂片及结核分枝杆菌检测，指导针对性抗生素选择，尤其对多重耐药菌感染需行药敏试验。炎症标志物血清C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）在急性加重期升高，可用于鉴别感染与非感染性加重；IgG/IgA/IgM检测有助于筛查免疫缺陷相关病因。基因检测针对年轻患者或家族史阳性者，推荐CFTR基因突变分析（囊性纤维化）或原发性纤毛运动障碍相关基因（如DNAH5、DNAI1）检测，明确遗传学病因。实验室检测指标

治疗策略3.

药物治疗方案长期抗生素治疗：推荐对频繁急性加重（≥3次/年）的患者使用大环内酯类抗生素（如阿奇霉素），以降低细菌负荷和炎症反应。黏液活性药物：包括高渗盐水或甘露醇吸入，用于改善黏液清除能力，必要时可联合支气管扩张剂增强疗效。吸入性糖皮质激素（ICS）：适用于合并哮喘或慢性阻塞性肺疾病（COPD）的患者，需严格评估感染风险并监测不良反应。

气道清除技术包括主动循环呼吸技术（ACBT）、高频胸壁振荡（HFCWO）等，帮助患者有效清除气道分泌物，减少感染风险。运动康复训练制定个体化运动计划（如步行、游泳），改善肺功能、增强呼吸肌耐力及整体生活质量。疫苗接种与感染预防推荐接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗，并加强手卫生及环境消毒，降低呼吸道感染诱发急性加重的概率。非药物治疗措施

大咯血危及生命：当患者出现大咯血且内科介入治疗（如支气管动脉栓塞术）失败时，需紧急手术切除出血部位以挽救生命。疑似或确诊恶性肿瘤：若影像学或病理检查提示支气管扩张区域存在恶性病变（如肺癌），需通过手术明确诊断并根治性切除。局部病变且药物控制无效：对于局限性的支气管扩张病变，若经过长期抗生素