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- 2025-10-13 发布于四川
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先天性心脏病的外科治疗及时机选择
赁可
四川大学华西医院
胸心血管外科
Dep.CardiacSurg.
WestChinaHospital
一、先心病概述:
发病与病理
发病率7‰
自然病死率1岁20~50%
死亡原因:重症、复杂
病理:血动力学异常
心肌病变
肺小动脉病变
左向右分流:VSD、ASD、PDA、CAVC
01
右向左分流:TOF、DORV、TAPVC
02
无分流:PS、LVOTO、MR、AS
03
复杂性病例:SV、TGA、HLHS
04
临床常见的先心病
婴幼儿手术病例↑
手术死亡率↓
1岁重症复杂手术死亡率10%,
复杂畸形矫治术增加
1
2
3
外科进展情况:
小龄化1岁
减状手术开展,改良Fontan术、
外科治疗发展趋势:
腔肺吻合术
根治术成功率提高
多学科镶嵌治疗的策略
大动脉调转术:新生儿期手术为宜
心房调转术:年龄略大,有轻
度肺高压及解剖左室功能已有减退、
TGA、IVS患儿选用
Nikaidoh术:伴有瓣膜狭窄的TGA/DORV
改良Fontan及全腔-肺动脉双向分流
术Fontan1968年提出(右心旷置术)
几种小儿常用手术介绍
5)Norwood术(分期Fontan术)
适应症:主动脉瓣口狭窄或闭锁
二尖瓣狭窄或闭锁
左室发育不良综合征
升主动脉发育不全
主动脉缩窄或中断
原则:建立右心室—主动脉通道,
二期作改良Fontan术。
6)完全性房室通道:二尖瓣功能问题
7)TOF:死亡率降到5%以内
存在肺动脉发育差,不宜一期根治
STEP03
STEP01
STEP02
限制性VSD————学龄前
非限制性VSD————尽早消除分流,保护左心功能,防治肺动脉高压。
生后3-8月手术治疗。
几种常见先心病的治疗时机
室间隔缺损:
01.
特殊类型的VSD:
02.
Roger’sdisease————不需治疗
03.
肺动脉瓣下型VSD————尽早治疗
04.
伴梗阻性肺血管病变的VSD————心导管检查评估。
频繁缺氧发作者:
急诊手术
无频繁缺氧发作者:
生后3月以上手术治疗
法乐氏四联征:
室间隔缺损型:
出生3月以内
室间隔完整型:
新生儿期手术治疗(8-14天)
完全性大动脉转位:
01
超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位:
左室退化,无法承担体循环工作————左室快速训练————动脉调转根治手术。
02
第一期手术——肺动脉束带术
stageSwitch
Blalock/Banding
BandingbyE.Echo
第二期手术——去除束带,动脉调转
1
单心室/三尖瓣闭锁:
2
根据肺血发育的情况,可能需要分期多次手术解决。
3
B-Tshunt(新生儿期)——双向Glenn术(生后5-6月)————外管道Fontan术(5-8岁)或侧隧道Fontan术(2-3岁)
Combination:
“HYBRID”Procedures
Cardiologists:
stethoscope+pills
Angiogram
Stent+Balloon+Occluder
MoreInvasive
LessInvasive
PortAccess
MiniIncision
SmallIncision+Off-Pump
Conventionalcardiacsurgery
CardiacSurgeon
HLHS的杂交手术方案
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