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血液病学教学课件

第一章血液系统总论血液系统组成血细胞、骨髓、脾脏、淋巴结等重要组织器官构成了完整的血液系统，各部分协调工作维持机体正常生理功能。血液主要功能承担运输氧气和营养物质、参与免疫防御、维持止血凝血平衡等关键生理作用，是生命活动的基础保障。血液生成基础

造血生物学基础造血干细胞层级结构从多能造血干细胞到各系祖细胞的有序分化过程，遵循严格的层级规律。每个分化阶段都有特定的转录因子和信号通路调控。长期重建型造血干细胞（LT-HSC）短期重建型造血干细胞（ST-HSC）多能祖细胞（MPP）各系限制性祖细胞骨髓微环境调控骨髓基质细胞、成骨细胞、血管内皮细胞等构成造血微环境，通过分泌各种细胞因子和提供物理支撑，精确调控造血过程。造血生长因子应用

骨髓造血微环境

第二章贫血类疾病01贫血定义与分类血红蛋白浓度低于正常值的病理状态。按病因可分为失血性、溶血性、造血不良性贫血；按形态可分为大细胞性、正细胞性、小细胞性贫血。02地中海贫血由珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性贫血。α型和β型地贫分别由α珠蛋白和β珠蛋白基因异常引起，临床表现差异显著。纯红再生障碍性贫血

贫血典型病例分析病例重点：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性克隆性造血干细胞疾病PNH诊断要点典型三联征：血管内溶血、血栓形成、造血功能衰竭流式细胞术检测CD55、CD59缺失Ham试验和蔗糖溶血试验阳性血红蛋白尿和含铁血黄素尿治疗管理策略依库珠单抗等补体抑制剂为一线治疗，配合抗凝治疗预防血栓，严重患者考虑造血干细胞移植。

第三章粒细胞缺乏症先天性粒细胞缺乏症由基因突变导致的遗传性疾病，如严重先天性中性粒细胞减少症（SCN）。患者自幼反复发生严重细菌感染，需要长期G-CSF治疗维持。获得性粒细胞缺乏症药物、感染、自身免疫性疾病等因素导致。临床表现为发热、咽痛、皮肤感染等。治疗关键是去除病因，预防和控制感染。感染防控策略建立保护性隔离环境，预防性使用抗菌药物，及时发现和处理感染灶。G-CSF可促进中性粒细胞恢复，改善患者预后。

第四章白血病急性淋巴细胞白血病（Ph阳性）BCR-ABL融合基因阳性的高危急性淋巴细胞白血病。酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼的应用显著改善了患者的预后，5年生存率从20%提高到70%以上。成人T淋巴细胞白血病HTLV-1病毒感染相关的恶性血液病，多见于日本南部和加勒比海地区。临床表现多样，包括皮肤病变、淋巴结肿大、高钙血症等。急性早幼粒细胞白血病PML-RARα融合基因阳性。全反式维甲酸（ATRA）联合砷剂治疗实现了从致命性疾病到可治愈疾病的转变，代表了靶向治疗的典型成功案例。

白血病临床诊断与分型中枢神经系统白血病急性白血病的严重并发症，诊断依赖脑脊液检查。临床表现包括头痛、恶心呕吐、颅神经麻痹等。预防和治疗需要能透过血脑屏障的化疗药物。腰椎穿刺脑脊液检查影像学检查评估鞘内化疗给药疾病鉴别诊断多毛细胞白血病细胞表面有特征性毛发样突起，CD11c、CD25、CD103阳性。慢性粒单核细胞白血病以单核细胞系异常增殖为特征。准确的免疫表型和细胞遗传学检查是精确分型的关键

白血病细胞形态学特征白血病细胞的形态学特征是诊断的重要依据。急性白血病细胞体积较大，核质比高，核染色质疏松，可见核仁。慢性白血病细胞相对成熟，但仍保留某些幼稚特征。准确识别这些细胞学特征对于疾病分型和预后判断具有重要意义。

第五章血小板及血凝异常血小板无力症血小板膜糖蛋白IIb/IIIa复合物缺陷导致的遗传性出血性疾病。血小板数量正常但功能异常，聚集功能显著减低。获得性血友病后天获得的凝血因子VIII或IX的自身抗体介导的出血性疾病。多见于老年人，可伴发肿瘤、自身免疫性疾病等。血管性疾病血管性血友病由vWF缺陷引起，过敏性紫癜属于血管炎性疾病。两者都可导致出血，但机制不同。

血栓性疾病专题血栓性血小板减少性紫癜（TTP）ADAMTS13酶缺陷导致的血栓性微血管病。典型五联征包括血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热、肾功能损害。血浆置换是救命治疗。溶血尿毒症综合征（HUS）以急性肾衰竭为主要表现的血栓性微血管病。典型HUS多由产志贺毒素大肠杆菌感染引起，非典型HUS与补体调节异常相关。依库珠单抗等补体抑制剂疗效显著。抗磷脂综合征抗磷脂抗体阳性伴血栓形成和/或病理性妊娠的自身免疫性疾病。诊断需要临床表现和实验室检查相结合，抗凝治疗是长期管理的核心。

第六章淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤最常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤。根据基因表达谱可分为GCB型和ABC型，后者预后相对较差。利妥昔单抗联合CHOP化疗是标准治疗方案。免疫组化分型：CD20阳性分子分型影响预后R-CHOP标准治疗方案滤泡淋巴瘤与边缘区淋巴瘤滤泡淋巴瘤是最常见的惰性淋巴瘤，t(14;18)易位多见。边缘区淋巴