局限性硬皮病诊疗专家共识（2025版）.pptxVIP

局限性硬皮病诊疗专家共识

（2025版）汇报人：公众号医路文献学习

CONTENTS01.流行病学与发病机制02.临床表现与分型03.诊断与鉴别诊断04.并发症与严重程度评估05.治疗目录06.预后与随访

流行病学与发病机制PART01

流行病学与发病机制局限性硬皮病（LS）是一种罕见的炎症性结缔组织病，据国外文献报道，LS的患病率在成人中为（0.4~2.7）/10万，儿童为（0.3~3）/10万；女性患病率为男性的2.6~6倍。目前我国缺乏全国性流行病学调查数据，国内一项回顾性研究显示儿童LS年就诊量显著高于国外报道，提示不同地区的LS疾病谱可能具有不同特征。

LS发病机制暂未完全明确，目前认为在遗传与环境因素相互影响下，由免疫功能失衡、成纤维细胞过度活化、血管生成异常等多种因素相互作用促进胶原生成增加，最终导致纤维化发生。

临床表现与分型PART02

临床表现与分型目前LS临床分型国际上缺乏统一标准。共识制订专家组基于国际上已发布的LS共识或指南，结合临床经验，综合考虑临床表现、皮肤及皮下组织受累程度及范围，排除硬化性苔藓以及嗜酸性筋膜炎，将LS分为斑块型、线状型、泛发型及混合型（证据等级E，强推荐）。

一、局灶型硬斑病（limitedmorphea）最常见类型，儿童与成年人均可发生，男女发病比率约为1∶2。该型起病隐匿，