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常见风湿免疫疾病诊疗标准汇编

风湿免疫性疾病是一组以累及关节、骨骼、肌肉、血管及相关软组织或结缔组织为主的疾病,其中多数为自身免疫性疾病。此类疾病临床表现复杂多样,早期诊断和规范治疗对改善患者预后至关重要。本文旨在汇编几种常见风湿免疫疾病的诊疗标准,为临床实践提供参考。

一、类风湿关节炎(RA)

类风湿关节炎是一种以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。

(一)诊断标准

目前广泛采用的是2010年美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟(EULAR)制定的分类标准,该标准基于关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间及急性时相反应物四个维度进行评分,总得分≥6分即可分类为RA:

1.关节受累:

*1个中到大关节(0分)

*2-10个中到大关节(1分)

*1-3个小关节(伴或不伴中到大关节)(2分)

*4-10个小关节(伴或不伴中到大关节)(3分)

*10个小关节(至少1个为小关节)(5分)

2.血清学:

*RF和抗CCP抗体均阴性(0分)

*RF或抗CCP抗体低滴度阳性(2分)

*RF或抗CCP抗体高滴度阳性(3分)

3.滑膜炎持续时间:

*6周(0分)

*≥6周(1分)

4.急性时相反应物:

*CRP和ESR均正常(0分)

*CRP或ESR异常(1分)

(二)治疗原则

RA治疗的目标是达到临床缓解或低疾病活动度,延缓关节破坏,保护关节功能,改善患者生活质量。治疗应遵循早期、达标、个体化及联合用药的原则。

1.非药物治疗:包括患者教育、物理治疗、作业治疗及功能锻炼等。

2.药物治疗:

*非甾体抗炎药(NSAIDs):用于缓解疼痛和炎症,但不能阻止疾病进展,需注意消化道、心血管及肾脏副作用。

*改善病情抗风湿药(DMARDs):是RA治疗的基石。传统合成DMARDs如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、来氟米特等,应尽早启动。生物DMARDs(如TNF-α拮抗剂、IL-6受体拮抗剂等)及靶向合成DMARDs(如JAK抑制剂)通常用于传统DMARDs疗效不佳或有预后不良因素的患者。

*糖皮质激素:可快速控制炎症,常用于疾病活动期的桥接治疗,但应小剂量、短疗程使用,并尽快减量至停用,以减少长期使用的副作用。

3.手术治疗:对于晚期关节畸形、功能严重受损的患者,可考虑关节置换术等。

二、系统性红斑狼疮(SLE)

系统性红斑狼疮是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病,临床表现多样,可累及全身多个系统和脏器。

(一)诊断标准

目前临床广泛应用的是2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准,该标准以ANA阳性为入门条件(滴度≥1:80),然后按加权评分系统,累计评分≥10分可诊断SLE:

1.临床领域及条目(权重):

*全身表现:发热(中低热,排除感染)(2分)、淋巴结肿大(2分)、浆膜炎(3分)

*皮肤黏膜:急性cutaneouslupus(如蝶形红斑)(6分)、亚急性cutaneouslupus(4分)、慢性cutaneouslupus(2分)、口腔溃疡(2分)、非瘢痕性脱发(2分)

*肌肉骨骼:关节受累(滑膜炎,≥2个关节肿胀或压痛+晨僵)(6分)、肌炎(近端肌痛/无力+肌酶升高或肌电图/活检证实)(4分)

*肾脏:尿蛋白/肌酐比值0.5mg/mg(或24h尿蛋白0.5g)(5分)、红细胞管型(5分)

*神经系统:癫痫(5分)、精神病(5分)、谵妄(5分)、单神经炎(3分)、脊髓炎(5分)、外周神经病变(3分)、头痛(偏头痛除外,2分)、急性精神混乱状态(2分)

*血液系统:溶血性贫血(4分)、白细胞减少(4.0×10^9/L,1次,2分;3.0×10^9/L,再发,3分)、淋巴细胞减少(1.0×10^9/L,1次,2分;0.5×10^9/L,再发,3分)、血小板减少(100×10^9/L,1次,2分;50×10^9/L,再发,3分)

*免疫学:抗dsDNA抗体(6分)、抗Sm抗体(6分)、抗磷脂抗体(狼疮抗凝物阳性/抗心磷脂抗体中高滴度/抗β2GP1抗体阳性)(2分)、低补体(C3、C4或CH50降低)(2分)、直接Coombs试验阳性(无溶血性贫血时,2分)

(二)治疗原则

SLE的治疗应根据患者的临床表现、病情活动度及受累器官情况进行个体化治疗,目标是控制病情活动,保护重要脏器功能,减少药物副作用,改善长期预后。

1.一般治疗:包括患者教育、避免日晒、预防感染、避免使用可能诱发狼疮的药物等。

2.药物治疗:

*糖皮质激素:是控制SLE急性活动的主要药物,剂量和疗程根据病情严重程度而定。

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