骨嗜酸性肉芽肿影像诊断.ppt

骨嗜酸性肉芽肿影像诊断演示文稿第1页，共31页。

概述1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状内皮细胞增生症Letter-siwe（勒雪氏病）Han-schuller-christan病（黄色瘤病）嗜酸性肉芽肿2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocyosis,LCH）3.病因不明：感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克隆增生第2页，共31页。

国际组织细胞协会LCH诊断可信度分级标准初步诊断：普通光学显微镜下发现LCH细胞浸润明确诊断：ATP酶，S-100蛋白，a-D-甘露醇酶，花生凝集素，染色两种或以上阳性肯定诊断：电镜下病变细胞胞浆内存在Birbeck颗粒，和或病变细胞表面CD1a染色阳性第3页，共31页。

病理与临床Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集骨髓中，破坏骨质，并混杂数量不等的旁观者细胞，如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜中性粒细胞，以嗜酸粒细胞为主Beachenko等将本病分为以下3个阶段：Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期、退缩期第4页，共31页。

病理与临床本病好发于儿童及青年多为单骨受累，约占50%~75%单骨病灶中发生率；颅骨（包括面颅骨）、长骨、脊柱骨和骨盆局部有疼痛、肿胀和肿块，可有病理性骨折可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快具有自限