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涎腺肿瘤诊疗指南

一、临床表现与分型

涎腺肿瘤好发于腮腺（约占80%），其次为颌下腺（约10%）、舌下腺（1%）及小涎腺（约9%，以腭部最常见）。根据病理类型，良性肿瘤占60%-70%，以多形性腺瘤（混合瘤）最常见；恶性肿瘤占30%-40%，主要包括黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、恶性多形性腺瘤等。

（一）良性肿瘤特征

多表现为生长缓慢的无痛性肿块，病程可达数年至数十年。肿块边界清晰、质地中等或偏硬，活动度良好（腮腺深叶肿瘤因位置深在可能活动度稍差），表面皮肤或黏膜无红肿破溃。腮腺良性肿瘤多位于耳屏前或耳垂下，无面神经功能障碍（如额纹变浅、闭眼无力、口角歪斜）；颌下腺良性肿瘤可于颌下三角区触及，无舌神经（舌前2/3麻木）或舌下神经（伸舌偏斜）受累表现；小涎腺良性肿瘤（如腭部）多呈半球形隆起，表面黏膜完整。

（二）恶性肿瘤特征

肿块生长较快（数月内体积明显增大），常伴疼痛、局部麻木或灼热感。边界不清、质地硬，活动度差（与周围组织粘连），表面皮肤或黏膜可出现破溃、溃疡。腮腺恶性肿瘤易侵犯面神经，早期可出现轻微面瘫（如单侧闭眼不全、口角轻度歪斜），进展期可完全性面瘫；侵犯咬肌时出现张口受限。颌下腺恶性肿瘤常侵犯舌神经（舌麻木）或舌下神经（舌肌萎缩、伸舌偏斜）；侵犯下颌骨时X线或CT可见骨皮质破坏。舌下腺恶性肿瘤因位置隐蔽，早期易被忽略，晚期可突入口底或侵犯下颌骨。小涎腺恶性肿瘤（如腭部）常破坏硬腭骨板，向鼻腔或上颌窦扩展。

二、诊断流程与评估

（一）临床检查

1.视诊与触诊：观察肿块位置、大小、表面皮肤/黏膜状态（是否红肿、破溃）；触诊评估质地（软/硬）、边界（清晰/模糊）、活动度（可推动/固定）、压痛（有/无）。面神经功能评估采用House-Brackmann分级（Ⅰ级：正常；Ⅱ级：轻度功能异常；Ⅲ级：中度功能异常；Ⅳ级：中重度功能异常；Ⅴ级：重度功能异常；Ⅵ级：完全性面瘫）。舌神经、舌下神经功能通过舌感觉及运动检查判断。

2.影像学检查

-超声：首选初筛手段，可显示肿块大小、边界（清晰/模糊）、内部回声（均匀/不均）、血流信号（丰富/稀少）及与周围组织关系。良性肿瘤多为边界清晰的低回声或等回声结节，血流信号较少；恶性肿瘤多边界不清、内部回声不均，可见钙化灶及丰富血流。

-CT/MRI：用于评估肿瘤深度、范围及周围结构侵犯（如面神经管、下颌骨、咽旁间隙）。CT对骨皮质破坏（如恶性肿瘤侵犯下颌骨）显示更清晰；MRI对软组织分辨率高，可明确肿瘤与面神经、血管的关系（T1加权像呈等或低信号，T2加权像呈高信号，恶性肿瘤强化更明显）。

-涎腺造影（较少使用）：良性肿瘤表现为导管受压移位（“抱球征”）；恶性肿瘤可见导管中断、缺损或不规则扩张。

（二）病理学检查

1.细针穿刺细胞学检查（FNA）：敏感性85%-95%，特异性90%-98%，为术前重要诊断手段。操作需在超声引导下进行，选取肿块实质部分（避开坏死区），快速涂片染色后由经验丰富的细胞病理医师判读。结果分为：良性（如多形性腺瘤）、恶性（如黏液表皮样癌）、交界性或不确定（需结合其他检查）。

2.组织学活检：

-术中冰冻切片：适用于术前未明确病理的患者，指导手术范围。需注意：腮腺肿瘤避免术前切取活检（可能导致种植转移），仅在无法排除恶性且FNA无法确诊时，行术中快速冰冻。

-术后石蜡切片：金标准，需结合组织学形态（如黏液表皮样癌的黏液细胞、中间细胞比例）、免疫组化（如S-100、CK、肌上皮标记p63用于鉴别多形性腺瘤与恶性多形性腺瘤；Ki-67增殖指数评估恶性程度）。

3.分子病理学检测：

-腺样囊性癌：检测MYB-NFIB融合基因（约80%病例存在），与肿瘤侵袭性相关；

-黏液表皮样癌：检测CRTC1-MAML2或CRTC3-MAML2融合基因（低级别病例阳性率70%），提示预后较好；

-腺泡细胞癌：检测PAX8-PPARγ融合基因（约30%病例存在）。

三、治疗原则

（一）手术治疗（核心手段）

1.腮腺肿瘤

-良性肿瘤：行解剖性腮腺浅叶切除（保留面神经）或部分腮腺切除（适用于小体积、表浅肿瘤）。需完整切除肿瘤及周围0.5-1cm正常腮腺组织，避免包膜破裂（破裂可能导致种植复发）。

-恶性肿瘤：根据侵犯范围选择腮腺全切除或扩大切除（包括受侵的咬肌、颞肌、下颌骨等）。面神经处理原则：未受侵犯时保留（术中神经监测仪辅助识别）；轻度受侵（如肿瘤与神经粘连但无肉眼侵犯）可行神经解剖分离+术后放疗；明确受侵（神经增粗、质硬）需切除受累段神经，同期行耳大神经或腓肠神经移植修复。颈淋