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紫绀(发绀)疾病防治指南解读

一、紫绀疾病的概述

1.1.紫绀疾病的定义

紫绀疾病，又称为发绀，是一种临床现象，指的是因血液中还原血红蛋白的浓度升高，导致皮肤、粘膜和甲床呈现青紫色改变。这种颜色的改变是由于血液中携带氧气的能力下降，导致组织细胞氧供不足。据世界卫生组织统计，全球约有5亿人受到紫绀疾病的困扰，其中发达国家和发展中国家均有病例分布。紫绀疾病的发生可能与多种因素有关，包括遗传、感染、循环系统疾病、呼吸系统疾病等。

紫绀疾病的主要特征是皮肤和粘膜的青紫色改变，这种改变通常发生在身体低垂部位，如手指、脚趾、耳垂等。根据紫绀发生的部位和原因，紫绀疾病可以分为中心性紫绀和周围性紫绀两大类。中心性紫绀是由于心、肺疾病导致血液中氧合血红蛋白减少，血液氧分压降低，如先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病等。周围性紫绀则与周围血管疾病有关，如雷诺病、冷球蛋白血症等。

在紫绀疾病的诊断中，除了观察皮肤和粘膜的颜色改变外，还需进行详细的病史采集和体格检查。例如，一位患有先天性心脏病的患者，其紫绀程度可能会随着年龄的增长而加重。通过心脏彩超、心电图等检查，可以明确诊断其心脏结构和功能异常。此外，血液检查也是诊断紫绀疾病的重要手段。血红蛋白含量、红细胞计数等指标的变化可以帮助判断紫绀的原因。例如，红细胞增多症患者的血红蛋白含量可能高达180g/L，这是由于红细胞携带氧气的能力增强，导致血液氧分压升高。而贫血患者的血红蛋白含量可能低于正常范围，这是由于红细胞数量减少或红细胞功能异常所致。

2.2.紫绀疾病的分类

(1)紫绀疾病根据其发生机制和病因可以分为两大类：中心性紫绀和周围性紫绀。中心性紫绀主要由心肺疾病引起，如心脏瓣膜病、先天性心脏病、肺气肿、肺栓塞等。这些疾病导致血液氧合不足，使得血液中的还原血红蛋白浓度升高，从而出现紫绀症状。中心性紫绀通常在患者的心脏和肺部症状出现后迅速发生。

(2)周围性紫绀则是由循环系统疾病引起，包括动脉疾病、静脉疾病以及血管痉挛等。周围性紫绀可以分为以下几种类型：①动脉性紫绀，如雷诺病、血栓闭塞性脉管炎等；②静脉性紫绀，如下肢静脉曲张、深静脉血栓等；③混合性紫绀，即中心性和周围性紫绀同时存在，如心功能不全合并下肢静脉曲张。周围性紫绀的特点是紫绀颜色较淡，多出现在四肢远端。

(3)除了中心性和周围性紫绀，还有一种特殊类型的紫绀称为淤血性紫绀。淤血性紫绀通常与局部血液循环障碍有关，如肢体压迫、局部血管损伤等。这种紫绀通常表现为局部皮肤呈深蓝色或紫黑色，伴有肿胀和疼痛。淤血性紫绀多见于下肢和臀部，可通过抬高患肢、热敷等方法缓解症状。此外，根据紫绀出现的时间和程度，还可分为急性紫绀和慢性紫绀，分别对应短时间内迅速发生的紫绀和长期持续的紫绀症状。

3.3.紫绀疾病的病因

(1)紫绀疾病的病因多样，其中最常见的原因是心血管疾病。据相关数据显示，心血管疾病导致的紫绀约占紫绀病例的50%。例如，先天性心脏病患者由于心脏结构异常，血液在心脏内部发生短路，导致血液氧合不足，从而出现紫绀症状。

(2)呼吸系统疾病也是紫绀疾病的重要病因之一。慢性阻塞性肺疾病（COPD）是全球范围内导致紫绀的主要原因之一，占紫绀病例的20%以上。以一位70岁的男性患者为例，他因长期吸烟导致COPD，出现明显的紫绀症状，经诊断发现肺功能严重受损。

(3)其他病因包括贫血、中毒、遗传性疾病等。贫血患者由于血红蛋白含量减少或功能异常，导致血液携带氧气的能力下降，从而引起紫绀。例如，一位患有地中海贫血的儿童，由于红细胞内铁的代谢异常，导致红细胞破坏过多，出现严重的紫绀症状。此外，某些化学物质、药物或毒素中毒也会导致紫绀，如一氧化碳中毒等。

二、紫绀疾病的临床表现

1.1.皮肤和粘膜的表现

(1)紫绀疾病患者的皮肤和粘膜表现是诊断和评估病情的重要指标。在紫绀患者中，皮肤和粘膜的青紫色改变是最为显著的特征。这种颜色变化通常首先出现在身体低垂部位，如手指、脚趾、耳垂和鼻尖等。例如，一位患有慢性阻塞性肺疾病（COPD）的患者，其手指和脚趾可能会呈现出明显的青紫色。

(2)除了颜色改变，紫绀患者的皮肤和粘膜可能还会出现干燥、粗糙或鳞屑等症状。这种变化可能与血液循环不良和氧气供应不足有关。在某些情况下，患者的皮肤可能会出现瘀斑或水肿，这些症状可能是由于血液在血管内滞留导致的。例如，一位患有充血性心力衰竭的患者，其下肢皮肤可能会出现水肿和瘀斑。

(3)此外，紫绀患者的皮肤和粘膜也可能出现温度变化，如手脚冰凉。这是由于血液循环受阻，导致末梢血管收缩，从而减少热量散失。在某些严重的紫绀疾病中，患者可能会出现皮肤色素沉着，即皮肤颜色逐渐变深。这种变化可能与长期的缺氧状态有关，是机体对缺氧的一种适应性反应。

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